Modification de la formule sanguine caractérisée par la présence dans le sang de lymphocytes stimulés, aussi appelés lymphocytes hyperbasophiles ou grands mononucléaires bleutés, caractérisés par leur grande taille et un cytoplasme étendu fixant les colorants basiques.

   Un syndrome mononucléosique s'observe au cours de maladies telles que la mononucléose infectieuse (primo-infection causée par le virus d'Epstein-Barr), la primo-infection par le V.I.H. (virus du sida), les infections par le cytomégalovirus ou les hépatites virales, et au cours de réactions allergiques importantes, en particulier aux antibiotiques. Le syndrome mononucléosique régresse en général spontanément en une ou deux semaines.

Ensemble de maladies caractérisées par une prolifération excessive du tissu myéloïde (tissu formant la moelle des os).

Synonyme : syndrome myéloprolifératif chronique.

   Un syndrome myéloprolifératif se caractérise par la production non contrôlée, par la moelle osseuse, de cellules matures myéloïdes, morphologiquement et fonctionnellement normales, par opposition aux leucémies aiguës myéloïdes, qui se caractérisent par une prolifération de cellules myéloïdes immatures.

DIFFÉRENTS TYPES DE SYNDROME MYÉLOPROLIFÉRATIF

— La leucémie myéloïde chronique est liée à une anomalie chromosomique, dite chromosome Philadelphie, consistant en une translocation (transposition d'un segment de chromosome sur un autre) entre les chromosomes 9 et 22. Cette affection se caractérise par une augmentation importante du nombre de cellules granuleuses neutrophiles (cellules appartenant à la même lignée que certains globules blancs, les polynucléaires neutrophiles) dans la moelle et le sang et le passage de cellules encore incomplètement matures dans le sang.

— La maladie de Vaquez, ou polyglobulie primitive, est caractérisée par un excès de production des globules rouges.

— La splénomégalie myéloïde est marquée par l'évolution fibreuse de la moelle avec une prolifération modeste de tous les éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes) et par une augmentation souvent très importante du volume de la rate.

— La thrombocytémie primitive se caractérise par une augmentation du nombre de plaquettes sanguines sans atteinte significative des autres lignées.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Les syndromes myéloprolifératifs ont en commun :

— l'augmentation, dans le sang, du nombre de cellules appartenant à l'une au moins des souches issues de la moelle osseuse ;

— l'augmentation fréquente du volume de la rate, qui recommence à produire des cellules myéloïdes comme elle le faisait au cours de la vie fœtale ;

— l'augmentation du taux sanguin d'acide urique, résultant de la dégradation du noyau des cellules myéloïdes produites en excès ;

— une tendance aux thromboses, liée au ralentissement de la circulation sanguine, lui-même causé par l'augmentation du nombre de cellules myéloïdes dans le sang.

TRAITEMENT ET ÉVOLUTION

Le traitement fait appel, selon le cas, à une chimiothérapie qui diminue la production cellulaire, à des saignées régulières (maladie de Vaquez) ou encore, dans les formes les plus graves, à une greffe de moelle. Seule la leucémie myéloïde chronique bénéficie à ce jour d'un traitement ciblé spécifique de l'anomalie moléculaire acquise qui en est responsable.

   L'évolution de ces syndromes, habituellement chronique, se fait sur plusieurs années, souvent sur plusieurs décennies.

Ensemble de symptômes traduisant l'existence d'une glomérulonéphrite aiguë (maladie rénale caractérisée par une atteinte aiguë des glomérules), quelle qu'en soit la cause.

   Le syndrome néphritique, en général d'apparition brutale, se traduit par la présence de sang et de protéines dans les urines, par des œdèmes et une hypertension artérielle. Son diagnostic doit être confirmé par une biopsie rénale.

   Outre la maladie en cause, le traitement vise à soigner les symptômes du syndrome : régime hyposodé, restriction en eau, traitement de l'hypertension.

Ensemble de symptômes accompagnant un très grand nombre de glomérulonéphrites (maladies rénales caractérisées par une atteinte chronique des glomérules).

   Le syndrome néphrotique résulte d'une augmentation de la perméabilité de la paroi des capillaires glomérulaires, qui laissent fuir dans l'urine les protéines du plasma sanguin. Il en résulte une baisse des protéines sanguines (hypoprotéinémie) et en particulier de l'albumine (hypoalbuminémie).

CAUSES, SYMPTÔMES ET SIGNES

Presque toutes les glomérulonéphrites peuvent provoquer un syndrome néphrotique, qu'elles soient sans cause connue ou consécutives à un diabète, à une amylose, à un lupus érythémateux aigu, etc.

— La protéinurie (présence de protéines dans les urines) est très abondante, toujours supérieure à 4 grammes par 24 heures, mais pouvant atteindre des taux de 15 à 20 grammes par 24 heures, voire plus.

— L'hypoprotéinémie (taux de protéines anormalement bas dans le sang) qui en résulte est toujours inférieure à 60 grammes par litre. La perte de protéines portant principalement sur l'albumine, il existe toujours une hypoalbuminémie (taux anormalement bas d'albumine dans le sang) inférieure à 30, voire à 15 ou à 10 grammes par litre.

— Les œdèmes sont dus à l'hypoalbuminémie. Ils sont sous-cutanés, blancs, mous, indolores. Souvent très importants, ils apparaissent sur les membres inférieurs, sur l'abdomen, sur la face et dans la région lombaire et se traduisent par une prise de poids de plusieurs kilogrammes. Parfois, ils se diffusent dans les membranes séreuses (péritoine, plèvre, péricarde) : c'est l'anasarque.

— D'autres anomalies biologiques caractérisent ce syndrome : augmentation dans le sang du taux de cholestérol (hypercholestérolémie) et de triglycérides (hypertriglycéridémie), troubles portant sur certains facteurs sanguins de la coagulation.

COMPLICATIONS

Indépendamment de sa cause, un syndrome néphrotique peut entraîner un certain nombre de complications : fréquence accrue des infections bactériennes, thrombose (formation de caillots sanguins dans les vaisseaux), phlébite, embolie pulmonaire, dénutrition protéinique, fuite de calcium et de vitamine D dans les urines, se traduisant chez l'enfant par un retard de croissance. À plus long terme, les troubles lipidiques peuvent favoriser la formation de plaques d'athérome sur la paroi des artères.

DIAGNOSTIC

On a très souvent recours à une ponction-biopsie rénale pour préciser la nature des lésions glomérulaires et la cause du syndrome néphrotique.

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Les symptômes du syndrome néphrotique doivent toujours être traités : régime hyposodé, restriction en eau, diurétiques (furosémide, spironolactone) pour lutter contre les œdèmes ; traitement anticoagulant pour éviter les complications thrombotiques ; hypolipidémiants pour lutter contre l'hypercholestérolémie et l'hypertriglycéridémie, etc.

   Le pronostic d'un syndrome néphrotique dépend de sa cause. Dans certains cas, des traitements spécifiques, par exemple par les corticostéroïdes, peuvent le guérir complètement. Dans d'autres cas, ces traitements ne sont d'aucune efficacité et la maladie glomérulaire peut évoluer vers une insuffisance rénale chronique.