Groupe de fibres myocardiques différenciées qui se situe dans la cloison interventriculaire du cœur.

STRUCTURE

Le faisceau de His doit son nom à l'anatomiste suisse Wilhelm His (1863-1934). Élément essentiel du tissu nodal du cœur, il prend naissance au nœud auriculoventriculaire d'Aschoff et Tawara et se prolonge en se divisant en deux branches, une dans chaque ventricule.

FONCTIONNEMENT

Les fibres du faisceau de His conduisent rapidement à l'intérieur des ventricules l'influx électrique excitateur responsable de la contraction cardiaque.

EXAMENS

L'électrocardiographie intracardiaque (à l'aide d'une sonde intraveineuse) permet d'explorer le faisceau de His avec précision.

PATHOLOGIE

Une interruption (anatomique ou fonctionnelle) de ce faisceau provoque un ralentissement ou un arrêt de la conduction de l'influx nerveux et entraîne des blocs (ralentissement ou arrêt) auriculoventriculaires ou des blocs de branche de gravité variable.

Amine provenant de la transformation d'un acide aminé, l'histidine.

   L'histamine se fixe sur des récepteurs situés à la surface des cellules. Elle joue un rôle de médiateur chimique dans plusieurs phénomènes : augmentation de la sécrétion gastrique, transmission des messages nerveux dans le cerveau, vasodilatation, allergie, voire choc anaphylactique. De nombreux médicaments antihistaminiques sont utilisés dans le traitement des affections allergiques.

Voir : mastocyte, mastocytose.

Acide aminé essentiel, composant important de la carnosine (constituant du muscle). L'histidine se transforme en acide glutamique (un autre acide aminé) et surtout en histamine (médiateur chimique).

Cellule phagocyte (possédant la capacité de faire pénétrer dans son cytoplasme des germes et des débris divers et de les digérer).

   Les histiocytes naissent dans la moelle osseuse et sont véhiculés par le sang. Ils jouent un rôle considérable, notamment au cours du processus inflammatoire. Ils interviennent en particulier dans l'épuration des débris exogènes (introduits accidentellement dans l'organisme) et endogènes (débris cellulaires, foyers de nécrose) et lors du déclenchement et de la modulation de la réponse immunitaire en transmettant l'information antigénique aux lymphocytes et en sécrétant diverses cytokines. En tant qu'agents de la phagocytose, les histiocytes sont appelés macrophages.

Tumeur bénigne de la peau.

Synonyme : dermatofibrome.

   Un histiocytofibrome, très fréquent, apparaît comme un nodule de moins de 2 centimètres de diamètre, mobile, ferme, de couleur rosée ou brunâtre, siégeant surtout à la face antérieure et interne des membres inférieurs. Il existe aussi des formes pigmentées (noirâtres), géantes ou multiples. Le traitement de l'histiocytofibrome consiste à le détruire par cryothérapie (application de froid) ou à l'enlever chirurgicalement, mais il est d'autant plus facultatif qu'il risque de laisser une cicatrice inesthétique.

Affection localisée ou diffuse, caractérisée par la prolifération bénigne ou maligne de cellules dérivées des globules blancs.

   Une histiocytose est une maladie des histiocytes, cellules provenant de la transformation de globules blancs sanguins du type monocyte et disséminées dans les tissus dont elles assurent la défense. Ces cellules peuvent prendre des noms différents : cellule de Langerhans dans l'épiderme, histiocyte dans le tissu conjonctif.

Histiocytoses bénignes de l'enfant

Plusieurs variétés d'histiocytose apparaissent avant l'âge de 1 an sous forme d'éruption cutanée prédominant au visage. Elles disparaissent spontanément au bout d'une période allant de quelques mois à 5 ans.

Histiocytoses des cellules de Langerhans

Autrefois appelées histiocytoses X, elles regroupent trois affections.

— La maladie de Letterer-Siwe, aiguë, atteint l'enfant de 6 mois à 2 ans ; elle se manifeste par une éruption cutanée, une fièvre, un amaigrissement et des atteintes viscérales (poumon, foie, système nerveux, tube digestif). Le traitement repose sur la corticothérapie générale et la chimiothérapie, mais il n'empêche pas les récidives de cette maladie, de pronostic grave.

— La maladie de Hand-Schüller-Christian, ou xanthomatose craniohypophysaire, atteint l'enfant de 2 à 6 ans ; elle se traduit par une éruption cutanée, des lacunes (trous) dans les os du crâne et des troubles hormonaux (diabète insipide). Malgré ces signes parfois inquiétants, le pronostic est favorable. Son traitement, qui fait appel aux corticostéroïdes, est en effet efficace.

— Les histiocytoses localisées atteignent soit la peau, soit un seul organe (granulome éosinophile des os). Leur traitement repose sur l'ablation, quand elle est possible, de la tumeur ou sur la radiothérapie.

— L'histiocytose langerhansienne pulmonaire se manifeste chez l'adulte tabagique par un essoufflement progressif. La radiographie pulmonaire montre des nodules et des kystes pulmonaires. Le traitement repose principalement sur le sevrage tabagique, qui conditionne souvent le pronostic.

Histiocytose maligne

C'est une maladie de l'adulte provoquant une éruption cutanée, une fièvre, un amaigrissement et des atteintes viscérales multiples. La chimiothérapie anticancéreuse n'obtient que des rémissions transitoires.

Identification par diverses réactions chimiques des constituants de la cellule.

   L'histochimie complète les techniques histologiques simples.

Compatibilité de tissus d'origine différente reposant sur des caractéristiques antigéniques dont dépend le succès d'une greffe.

Synonyme : système HLA.

   Les bases de l'histocompatibilité ont été découvertes en 1958 par le médecin français Jean Dausset (qui obtint le prix Nobel de médecine en 1980). Celui-ci démontra l'existence d'antigènes particuliers sur les globules blancs du sang et sur toutes les cellules nucléées de l'organisme. Ces antigènes ont la propriété d'être différents d'un groupe d'individus à un autre, si bien qu'ils constituent une marque d'identité biologique (allotype).

   Dans un premier temps, ces antigènes ont été nommés antigènes de transplantation car ils conditionnent le rejet ou la prise d'une greffe. Par la suite, ils ont été nommés antigènes d'histocompatibilité.

DIFFÉRENTS TYPES D'ANTIGÈNE

Les gènes qui gouvernent la synthèse de ces antigènes sont situés sur le chromosome 6 et sont connus sous les noms de complexe majeur d'histocompatibilité (C.M.H.) ou de système HLA (Human Leucocyte Antigens). Les gènes du système HLA sont répartis en deux classes : les gènes de classe I codent les antigènes d'histocompatibilité présents sur toutes les cellules nucléées de l'organisme et sont classés en 3 groupes (A, B et C) ; les gènes de classe II commandent la synthèse des antigènes présents seulement sur certaines cellules du système immunitaire (monocytes, macrophages, lymphocytes B et lymphocytes T activés) et sont également répartis en 3 groupes (DR, DQ et DP). On connaît actuellement plus de 800 allèles différents pour les gènes du système HLA.

INTÉRÊT EN MÉDECINE

Chaque individu possède donc différents groupes HLA. Chacun des deux parents transmet la moitié de ses gènes HLA à chacun de ses enfants. À l'intérieur d'une même fratrie, deux enfants peuvent soit avoir à la fois hérité des mêmes gènes paternels et des mêmes gènes maternels (ils sont dits HLA identiques), soit avoir hérité des mêmes gènes uniquement de la part d'un des deux parents, et donc n'avoir en commun que la moitié de leurs gènes HLA (ils sont dits HLA semi-identiques), soit enfin n'avoir aucun groupe commun (ils sont alors HLA différents). Des relations analogues peuvent être établies entre tous les membres d'une même famille. Chez deux sujets non apparentés, la probabilité d'avoir tous les groupes HLA en commun est faible.

   Le succès d'une greffe repose en grande partie sur le système d'histocompatibilité. Plus les différences HLA sont grandes, plus les réactions de rejet sont intenses. En outre, lorsqu'un sujet a été en contact avec des antigènes d'histocompatibilité qu'il ne possède pas, par exemple lors d'une transfusion sanguine, d'une greffe antérieure ou d'une grossesse, il peut développer des anticorps, dits lymphocytotoxiques, dirigés contre les antigènes qui lui sont étrangers : on parle d'immunisation anti-HLA. La présence de tels anticorps rend plus difficile la réalisation de la greffe. Pour éviter un rejet aigü du greffon, celui-ci devra impérativement être dépourvu des antigènes du système HLA contre lesquels sont dirigés les anticorps du receveur.

   Le système HLA a été associé à des maladies. Le lien le plus fort connu est celui de l'allèle HLA B27 avec la spondylarthrite ankylosante, où il est présent dans 90 % des cas (8 ou 9 % de la population européenne). Mais 98 % des porteurs de HLA B27 sont indemnes de la maladie.