Larousse Médical 2006Éd. 2006
S

sclérodermie (suite)

TRAITEMENT

Il est essentiellement celui des symptômes et donc adapté à chaque cas : inhibiteurs calciques contre le syndrome de Raynaud et la sclérodactylie ; inhibiteurs de l'enzyme de conversion contre l'hypertension ; régime alimentaire adapté, pansements digestifs, antihistaminiques ou cures d'antibiotiques (tétracyclines) contre les troubles digestifs.

   Indépendamment des symptômes, des corticostéroïdes (prednisone) sont prescrits de manière très prolongée. Ce traitement a une efficacité certaine mais partielle et variable d'un malade à un autre ; il est réservé aux formes graves de la maladie en raison de ses effets indésirables potentiels. De nombreuses autres substances peuvent être prescrites, notamment la D-pénicillamine et la colchicine.

Voir : maladie auto-immune.

sclérœdème

Affection cutanée rare, caractérisée par l'infiltration de la peau par une substance mucopolysaccharidique et se traduisant par des œdèmes épais et ligneux (ayant la consistance du bois).

— Chez l'enfant et l'adolescent, le sclérœdème apparaît 4 à 6 semaines après une infection bactérienne par un streptocoque ; il débute sur la nuque et sur le cou et s'étend en tache d'huile sur le dos et les membres, puis régresse en quelques mois, voire un an. Le traitement repose sur l'administration d'antibiotiques (pénicillines) à forte dose et/ou de corticostéroïdes.

— Chez l'adulte diabétique, la plaque débute sur la nuque puis s'étend progressivement vers les extrémités. L'amélioration du contrôle du diabète s'impose.

   Dans certains cas, le sclérœdème constitue le premier signe d'une sclérodermie (maladie auto-immune caractérisée par l'induration progressive du derme et des viscères).

sclérolipomatose

Infiltration pathologique du tissu adipeux qui entoure un organe par des fibres conjonctives épaisses et dures.

   Cette infiltration se localise le plus souvent à la hauteur des dernières vertèbres lombaires, déterminant une fibrose (formation pathologique de tissu fibreux) rétropéritonéale.

scléromalacie

Amincissement progressif et indolore de la sclérotique, tunique externe du globe oculaire formant le blanc de l'œil.

   La scléromalacie est une affection très rare. Elle résulte d'un processus dégénératif et s'associe presque toujours à une polyarthrite rhumatoïde grave ou à d'autres maladies systémiques (granulomatose de Wegener, maladie de Crohn).

   Une scléromalacie s'accompagne souvent d'une ulcération de la conjonctive et parfois d'un ulcère de la cornée. Le diagnostic fait appel à l'examen de l'œil au biomicroscope.

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

Une scléromalacie peut durer de nombreuses années sans s'aggraver ni guérir vraiment. Des complications risquent de survenir : uvéite, infection de l'œil, perforation ou atrophie du globe oculaire, entraînant une altération de la vision ; des séquelles telles qu'une atteinte rétinienne ou une opacification du cristallin peuvent également apparaître. Le risque majeur consiste en une perforation de la sclérotique, parfois indolore, laissant apparaître la choroïde (membrane vascularisée située entre la rétine et la sclérotique).

   Le traitement repose sur la prise d'anti-inflammatoires locaux ou généraux. Plus récemment, l'administration de ciclosporine A semble permettre une cicatrisation satisfaisante. La perforation de la sclérotique n'est pas réparable et rend l'œil plus fragile.

sclérose

fibrose

sclérose combinée de la moelle

Atteinte simultanée, dans la moelle épinière, de deux zones de substance blanche, le cordon postérieur (faisceau véhiculant la sensibilité proprioceptive, ou profonde [muscles, tendons, os, articulations]) et le cordon latéral (contenant le faisceau pyramidal qui véhicule la motricité).

CAUSES

La sclérose combinée de la moelle peut être secondaire à une carence en vitamine B12 – c'est une complication possible de la maladie de Biermer non traitée – ou à une dégénérescence spinocérébelleuse, notamment rencontrée au cours de la maladie de Friedreich (maladie dégénérative de la moelle épinière).

SYMPTÔMES ET TRAITEMENT

La sclérose combinée entraîne des troubles mixtes (ou combinés), en particulier des troubles de la sensibilité profonde associés à des contractions musculaires involontaires. Ces troubles affectent surtout les membres inférieurs et se traduisent, notamment, par une marche ataxospasmodique (mouvements brusques de pantin désarticulé).

   En cas de sclérose combinée par carence en vitamine B12, des injections de cette vitamine font disparaître tous les troubles si elles sont pratiquées précocement. La sclérose combinée due à une dégénérescence spinocérébelleuse évolue lentement vers l'immobilisation du malade.

sclérose en plaques

Maladie inflammatoire du système nerveux central se traduisant par la perte, à certains endroits (plaques), de myéline (gaine des fibres nerveuses) qui est remplacée par un tissu cicatriciel (sclérose).

   La sclérose en plaques atteint principalement les adultes jeunes avec une prédominance féminine (60 % des cas). On dénombre de 3 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants en Europe et aux États-Unis.

CAUSES

Elles ne sont pas connues avec certitude, mais l'intervention conjointe de plusieurs facteurs est probable, dont des facteurs génétiques. On pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (le système immunitaire de l'organisme attaquerait la myéline comme si celle-ci était un corps étranger). La maladie est plus fréquente dans les régions tempérées du globe ; en dehors de ces dernières, elle est aussi plus répandue chez les gens ayant passé leur enfance dans ces mêmes régions, ce qui peut laisser supposer des origines liées à l'environnement ; toutefois, la nature du facteur environnemental est controversée et il n'existe actuellement aucune preuve d'une origine virale.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Les plaques empêchent les fibres nerveuses atteintes de conduire normalement l'influx nerveux, ce qui entraîne des troubles d'intensité et de localisation très variables, en fonction de la zone où elles apparaissent. La maladie se manifeste sous forme de poussées de courte durée, suivies d'une régression des signes dans environ 85 % des cas (forme rémittente). Dans 15 % des cas, la maladie est d'emblée progressive et s'aggrave sans discontinuité.

   Les premières manifestations de la sclérose en plaques peuvent concerner les fonctions sensitives (fourmillements, impressions anormales au tact), motrices (paralysie transitoire d'un membre), la vision (vision floue, baisse brutale de l'acuité visuelle d'un œil), l'équilibre ou encore le contrôle des urines (incontinence). Certaines formes rares débutent par des troubles cognitifs (mémoire, attention, etc.).

DIAGNOSTIC

Il repose principalement sur l'observation des signes. L'apparition brutale de troubles témoignant d'une atteinte multifocale (plusieurs foyers) et leur régression rapide en quelques jours ou en quelques semaines, chez un adulte jeune, sont très caractéristiques de la maladie. Des critères internationaux de diagnostic, appelés critères de Mac Donald, révisés en 2005, accordent la communauté neurologique sur le diagnostic. L'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.) est actuellement le procédé permettant le mieux de visualiser les endroits démyélinisés (plaques), à bords plus ou moins réguliers. L'examen du liquide cérébrospinal, recueilli par ponction lombaire, peut montrer la présence de lymphocytes, ou globules blancs, une légère augmentation du taux de protéines et une élévation des gammaglobulines (anticorps). Les potentiels évoqués (enregistrement de l'activité électrique du cerveau) permettent de rechercher des atteintes encore latentes, établissant le caractère multifocal des plaques et donc des lésions neurologiques.

TRAITEMENT

Le traitement des poussées se fonde sur la corticothérapie à fortes doses, administrée de préférence par perfusion pendant quelques jours en milieu hospitalier. Afin de ralentir la maladie, diminuer le nombre de poussées et freiner la progression du handicap (évalué par l'EDSS [Expanded Disability Status Scale]), on utilise actuellement des traitements de fond (interféron bêta, copolymère 1) et, pour certaines formes agressives, la mitoxantrone, un puissant immunosuppresseur, ou le natalizumab, un anticorps monoclonal. Ces traitements n'ont été validés que dans les formes rémittentes.