Syndrome caractérisé par la présence dans le sang d'un excès de lymphocytes particuliers, dits grands lymphocytes à grains, et se manifestant de façon très variable.

   Ces cellules, ainsi désignées en raison des granulations observées dans leur cytoplasme, sont présentes normalement chez l'individu sain ; ce sont pour la plupart des lymphocytes T CD8, plus rarement des cellules NK (natural killer). Une présence excessive de ces cellules peut rester sans conséquence, ou occasionner des signes cliniques (les plus fréquents étant des rhumatismes inflammatoires) et biologiques, en particulier une neutropénie (raréfaction d'un type particulier de globules blancs, les polynucléaires neutrophiles), plus rarement une anémie ou une thrombopénie. Cette neutropénie peut être très marquée, et donner lieu à des complications infectieuses. Le syndrome des grands lymphocytes à grains, encore mal connu, pourrait ainsi être à l'origine d'une grande part des neutropénies acquises sévères jusque-là inexpliquées.

   L'évolution est variable, souvent restreinte à des modifications biologiques sans conséquence clinique. Le syndrome est cependant susceptible d'évoluer rapidement vers une prolifération de type leucémique.

Augmentation des lymphocytes sanguins de morphologie normale au-dessus de 4 500 unités par millimètre cube.

   Une lymphocytose peut être aiguë ou chronique. Dans le premier cas, elle se rencontre au cours des infections virales (oreillons, varicelle, hépatite, rubéole, infection par le V.I.H., maladie de Carl Smith, etc.) et d'une infection bactérienne, la coqueluche. Dans le second cas (durée supérieure à 2 mois), elle constitue généralement l'un des signes d'une maladie primitive de la moelle osseuse, la leucémie lymphoïde chronique.

Accumulation anormale de lymphe dans les tissus.

   Un lymphœdème provoque le gonflement d'un membre. Il peut être modéré, caractérisé par un simple gonflement des pieds après une station debout, ou monstrueux (on parle alors d'éléphantiasis), dans le cas d'une filariose, par exemple, lorsque le membre est infecté par un ver parasite.

FRÉQUENCE

Les lymphœdèmes les plus fréquents siègent dans les membres inférieurs et touchent plus volontiers les femmes.

DIFFÉRENTS TYPES DE LYMPHŒDÈME

Il existe deux types de lymphœdème :

— Les lymphœdèmes primitifs, d'origine inconnue, revêtent trois formes : les formes congénitales, qui représentent 10 % des cas ; les formes précoces, qui sont les plus fréquentes et apparaissent avant 35 ans, souvent au moment de la puberté ; les formes tardives, qui se manifestent après 35 ans. Ils sont très difficiles à résorber.

— Les lymphœdèmes secondaires sont consécutifs à d'autres affections : tuberculose, sarcoïdose, cancer, obstruction des voies lymphatiques par accumulation de cellules cancéreuses ou par un ver parasite (filaire), infection par un érysipèle récidivant (maladie cutanée). Ils peuvent aussi être consécutifs à une destruction du réseau lymphatique liée à des actes chirurgicaux, en cancérologie, en orthopédie ou après une chirurgie vasculaire. Ainsi, 10 % des femmes ayant subi une mastectomie (ablation partielle ou totale d'un sein) avec curage ganglionnaire ou une radiothérapie d'un cancer du sein voient se développer un lymphœdème dans le bras situé du côté opéré.

TRAITEMENT

Le traitement comporte, si l'importance du lymphœdème le commande, un drainage lymphatique, manuel ou pneumatique (c'est-à-dire opéré grâce à des attelles pneumatiques qui font compression). Les massages, le port de bandages, de bas ou de collants de contention (élastiques), la prise de diurétiques et les exercices physiques sont indiqués pour éviter les récidives. La surélévation des jambes lors de l'alitement est recommandée. Les aggravations dues à une surinfection par des bactéries, les streptocoques, peuvent être prévenues par un traitement antiseptique local. Quand le volume du lymphœdème en fait un véritable handicap (en cas d'éléphantiasis, par exemple), un traitement chirurgical destiné à réduire l'enflure peut être envisagé : pontage entre le système lymphatique et le système veineux, par exemple.

Maladie associant la prolifération de différents types de globules blancs lymphoïdes (à l'origine des lymphocytes), de polynucléaires neutrophiles et de macrophages.

   Une lymphogranulomatose peut être observée dans des affections bénignes (lymphogranulomatose vénérienne) comme dans des affections à caractère malin (maladie de Hodgkin).

Maladie sexuellement transmissible due à une bactérie du genre Chlamydia.

Synonyme : maladie de Nicolas-Favre.

   Après une incubation de trois semaines en moyenne apparaît un chancre, dit « chancre mou », sur le sillon à la base du gland chez l'homme, sur la partie postérieure de la vulve chez la femme, sur l'anus (avec propagation ultérieure dans le rectum) chez les homosexuels, formé d'une tache de quelques millimètres de diamètre, qui peut s'ulcérer rapidement. Parallèlement, les ganglions de l'aine augmentent de volume ; ils donnent naissance à de multiples fistules, qui se terminent à la peau avec un aspect en pomme d'arrosoir et laissent s'écouler un pus (épais, jaune ou vert) mêlé de sang. Des complications articulaires, nerveuses et cutanées sont possibles. Le diagnostic est confirmé par la présence de Chlamydia dans les prélèvements et par un sérodiagnostic (mise en évidence de certains anticorps dans le sang). Le traitement par les antibiotiques, surtout les tétracyclines, amène la guérison. Cependant, les lésions sont longues à guérir et laissent des cicatrices inesthétiques.

Examen radiologique des vaisseaux et des ganglions lymphatiques de l'abdomen après injection d'un produit de contraste iodé.

   La lymphographie n'est plus guère réalisée. La caractérisation des adénopathies reste importante dans beaucoup de pathologies tumorales, infectieuses ou inflammatoires. Mais elle relève désormais de techniques d'imagerie moins invasives, comme l'échographie, le scanner ou l'I.R.M., ou encore des nouvelles techniques de médecine nucléaire, comme la tomographie par émission de positons.