Muscle du cœur assurant, par sa contractilité et son élasticité, la vidange et le remplissage des cavités cardiaques et donc la circulation sanguine.

STRUCTURE

Le myocarde est fait de cellules connectées entre elles. Ces cellules comprennent une membrane limitant un sarcoplasme (substance fluide de l'intérieur des cellules musculaires) riche en petites fibres, les myofibrilles (unités contractiles de la cellule). Chaque myofibrille est constituée de myofilaments (filaments des cellules musculaires) épais de myosine, imbriqués dans des myofilaments fins d'actine. Lors de la contraction, les myofilaments coulissent les uns entre les autres. Lors de la décontraction, le phénomène inverse se produit. La contraction et la décontraction sont liées aux mouvements du calcium au travers de la membrane des cellules musculaires.

PHYSIOLOGIE

La contractilité et la distension dépendent de la pression dans la cavité ventriculaire en amont et de la résistance vasculaire à l'écoulement sanguin en aval, de l'apport d'oxygène par les artères coronaires, de l'apport énergétique, de la fréquence cardiaque, de la stimulation du système nerveux autonome. La variation d'un seul de ces paramètres modifie la fonction de pompe du myocarde.

   Les fibres musculaires sont plus abondantes dans le ventricule gauche que dans le droit, plus nombreuses également dans les ventricules que dans les oreillettes. Lors de la contraction ventriculaire, ou systole, le raccourcissement des fibres ventriculaires diminue le volume de la cavité et augmente la pression en son sein, permettant ainsi l'éjection des deux tiers du volume de sang contenu. Lors de la relaxation ventriculaire, ou diastole, l'étirement des fibres augmente le volume de la cavité, qui accueille le sang venant des oreillettes.

PATHOLOGIE

La contractilité du myocarde diminue dans certaines atteintes comme les myocardiopathies (maladies du myocarde), les séquelles d'infarctus du myocarde, au cours ou à la fin de certaines maladies infectieuses, des maladies systémiques (anomalie du collagène disséminé dans les tissus), lors de la prise de toxiques comme l'alcool ou de l'administration de certains médicaments.

   La fonction de distensibilité myocardique est altérée en cas d'hypertrophie (augmentation de l'épaisseur de la paroi) du ventricule gauche, consécutive à une hypertension artérielle, à un rétrécissement aortique, à une myocardiopathie, parfois en cas de cardiopathie ischémique (maladie caractérisée par un apport insuffisant de sang au cœur). La dégradation progressive de la fonction de distensibilité du myocarde est naturelle, mais limitée, chez le sujet âgé.

Voir : cœur, cardite rhumatismale, myocardite, stimulateur cardiaque, stimulation cardiaque.

Examen médical consistant à prélever des fragments du muscle du cœur pour les étudier au microscope.

INDICATIONS

La biopsie du myocarde est effectuée après une transplantation cardiaque, pour détecter un rejet de greffe ou simplement surveiller l'évolution de la greffe.

TECHNIQUE ET DÉROULEMENT

La veille de l'examen, le patient est hospitalisé dans un service de cardiologie hautement spécialisé et doit être à jeun.

   Sous anesthésie locale, le médecin introduit dans une veine du cou un cathéter (tube en plastique) muni d'une pince à biopsie de petite taille, appelée « bioptome », et guide l'ensemble jusqu'au cœur à l'aide d'un écran de contrôle. Arrivé à la paroi interne de la cavité cardiaque, le bioptome prélève un fragment du myocarde. Le médecin retire alors le cathéter, comprime la zone de ponction et place un pansement. L'examen dure environ 1 h 30. La surveillance n'est que de quelques heures en l'absence de complications.

EFFETS SECONDAIRES

Ils sont rares. Parfois peuvent survenir un petit hématome au point de ponction ou une allergie passagère et bénigne due à l'introduction du cathéter. Si, exceptionnellement, une hémorragie cardiaque se déclare, elle est sans conséquence grave.

Atteinte non inflammatoire du myocarde, sans relation avec une valvulopathie, une atteinte coronaire ou une hypertension artérielle.

Synonyme : cardiomyopathie.

   Les myocardiopathies sont des maladies du cœur assez peu fréquentes.

DIFFÉRENTS TYPES DE MYOCARDIOPATHIE

C'est le plus souvent le ventricule gauche qui est atteint. On distingue quatre sortes de myocardiopathie par ordre de fréquence.

— La myocardiopathie dilatée est une atteinte du myocarde dans laquelle on observe une baisse de la capacité contractile du cœur et une dilatation – sans augmentation de l'épaisseur – des parois du ventricule gauche et/ou droit.

— La myocardiopathie hypertrophique est une atteinte du myocarde dans laquelle la paroi cardiaque est épaissie, sans dilatation de la cavité. La fonction diastolique (relaxation du cœur) est altérée.

— La myocardiopathie restrictive est une atteinte du myocarde dans laquelle le ventricule se remplit difficilement de sang en période de diastole.

— La dysplasie arythmogène ventriculaire droite se caractérise par des troubles, parfois graves, du rythme cardiaque.

CAUSES

Une myocardiopathie est souvent d'origine génétique, d'autres cas existant alors dans la famille du patient. Elle peut également être d'origine infectieuse (virale), métabolique, toxique (alcool, etc.), auto-immune, due au vieillissement ou à un déficit en vitamine B1 (béribéri) ; elle peut aussi être liée à une myopathie comme la myopathie de Duchenne ou la maladie de Steinert, à une affection congénitale, à une exposition aux rayons X, à une maladie générale comme le diabète, à une maladie de surcharge comme l'hémochromatose (surcharge en fer) ou l'amylose (surcharge en une protéine, la substance amyloïde).

SYMPTÔMES ET SIGNES

Le sujet se sent fatigué, essoufflé, a quelquefois des douleurs thoraciques. Parfois, le cœur bat irrégulièrement ou son rythme s'accélère. Des œdèmes (gonflement des chevilles et des pieds) peuvent apparaître. Mais dans bien des cas, au début de l'affection, les symptômes sont absents ou restent discrets.

DIAGNOSTIC

Après l'examen clinique, le médecin complète son diagnostic par une électrocardiographie et une échocardiographie, qui précisent au mieux le type de myocardiopathie. Parfois, une coronarographie est effectuée, voire une biopsie du myocarde.

TRAITEMENT

Il existe différents traitements en fonction des types de myocardiopathie, de la sévérité de l'atteinte et de l'importance des symptômes. Le traitement peut faire appel à divers médicaments utilisés en cardiologie, voire à la cardioversion (choc électrique externe) ou au stimulateur cardiaque (pacemaker). Lorsqu'une cause est identifiée, elle doit impérativement être traitée. Des restrictions d'activité physique peuvent être recommandées. Dans certaines formes de myocardiopathie mal tolérées (essoufflement, douleurs, etc.) et responsables d'une insuffisance cardiaque sévère, une intervention chirurgicale telle qu'une transplantation cardiaque est souvent nécessaire.

PERSPECTIVES

Les recherches concernant les causes et les mécanismes responsables des myocardiopathies sont actuellement importantes et axées sur les enquêtes familiales et épidémiologiques, l'étude du métabolisme des cellules myocardiques et aussi celle du rôle éventuel des virus et des toxiques.