enképhaline

Affection inflammatoire de l'encéphale.

DIFFÉRENTS TYPES D'ENCÉPHALITE

Les encéphalites sont classées selon plusieurs critères. Le premier est le type de tissu nerveux cérébral concerné : les polioencéphalites atteignent la substance grise et sont souvent nécrosantes et irréversibles ; les leucoencéphalites concernent la substance blanche, dont les lésions peuvent disparaître définitivement ; les panencéphalites touchent à la fois la substance grise et la substance blanche. Le second critère concerne l'étendue de l'inflammation, diffuse ou localisée : la rhombencéphalite, par exemple, atteint le tronc cérébral. L'inflammation de l'encéphale peut être associée à celle de la moelle épinière (encéphalomyélite) ou à celle des méninges (méningoencéphalite).

CAUSES

Les causes des encéphalites sont surtout infectieuses, et plus particulièrement virales. Les virus de la rage et de l'herpès peuvent provoquer une polioencéphalite, tandis qu'une leucoencéphalite peut être la complication d'une rougeole, des oreillons, d'une grippe, d'une mononucléose infectieuse. L'épidémie d'encéphalite de von Economo-Cruchet a fait suite en 1917 à la « grippe espagnole ». Certaines encéphalites à arbovirus sont transmises soit par les moustiques (encéphalite japonaise, encéphalite due au virus de West-Nile), soit par les tiques (encéphalite de la taïga).

SYMPTÔMES ET SIGNES

Une encéphalite se manifeste par une fièvre associée à des signes neurologiques variés (somnolence, confusion, délire, troubles du comportement, céphalées, convulsions). Certains signes sont caractéristiques, comme un syndrome infectieux net et des signes de localisation temporale en cas d'encéphalite herpétique. Une raideur de la nuque s'observe en cas de méningite, des paralysies et des troubles sensitifs en cas de myélite. L'apparition de ces symptômes nécessite une hospitalisation en urgence.

DIAGNOSTIC ET ÉVOLUTION

Le diagnostic repose sur l'électroencéphalographie (enregistrement de l'activité électrique du cerveau), le scanner cérébral ou, mieux, l'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.), et l'examen du liquide cérébrospinal prélevé par ponction lombaire.

   L'évolution permet de distinguer les encéphalites aiguës et subaiguës. Les encéphalites aiguës, d'évolution rapide, comprennent deux groupes principaux  : les encéphalites virales primitives (par exemple les encéphalites herpétiques), les plus graves, et les leucoencéphalites périveineuses, ou postinfectieuses (par exemple, après une rougeole chez l'enfant), qui guérissent habituellement, avec ou sans séquelles. Les encéphalites subaiguës sont dues à des virus « lents » : encéphalite à V.I.H., leucoencéphalite multifocale progressive, panencéphalite subaiguë sclérosante.

TRAITEMENT

Il repose, selon les cas, sur la réanimation pour les formes graves, et le traitement antiviral, à débuter rapidement en cas d'encéphalite herpétique. La prescription de corticostéroïdes en cas de leucoencéphalite périveineuse est discutée.

Voir : encéphalomyélite, encéphalopathie, polioencéphalite.

Saillie d'une partie du cerveau hors de la boîte crânienne.

   Une encéphalocèle est une malformation congénitale dans la plupart des cas et qui s'associe souvent à d'autres malformations cérébrales. Beaucoup plus rarement, elle peut succéder à un traumatisme crânien important. Le diagnostic repose sur la présence d'une zone plus ou moins grande dépourvue d'os, où siège une tuméfaction molle. La lésion n'est habituellement pas évolutive. Une intervention chirurgicale n'est proposée qu'en cas d'encéphalocèle proéminente. Le pronostic dépend des lésions cérébrales associées.

Affection inflammatoire de l'encéphale et de la moelle épinière.

   Les encéphalomyélites ont une origine souvent inflammatoire, infectieuse (surtout virale) ou tumorale. On observe à la fois des signes d'encéphalite (somnolence, convulsions, etc.), de myélite (paralysies, abolition de la sensibilité dans une région du corps) et de méningite (raideur de la nuque, maux de tête et fièvre). Le diagnostic est confirmé par ponction lombaire ou par scanner cérébral. Le traitement, selon les cas, peut faire appel à la réanimation ou à des médicaments antiviraux.

Voir : encéphalite.

Atteinte diffuse de l'encéphale liée à une affection générale.

   Les causes des encéphalopathies sont des intoxications, des troubles métaboliques (carence en vitamine B1, insuffisance en oxygène) ou d'autres maladies générales (hypertension artérielle, insuffisance hépatique, alcoolisme chronique). Les signes neurologiques sont un ralentissement des idées, une agitation, une confusion mentale et, plus rarement, des convulsions. Les examens complémentaires et le traitement varient selon la maladie concernée.

Voir : encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

Atteinte diffuse de l'encéphale due à une maladie grave du foie, aiguë ou chronique.

CAUSES

En cas d'insuffisance hépatique sévère, des substances, dites neurotoxiques, produites par l'intestin et normalement détruites par le foie, ne sont plus éliminées ; elles se retrouvent dans la circulation sanguine générale et atteignent l'encéphale. C'est le cas, en particulier, lorsqu'une intervention chirurgicale a créé une anastomose portocave qui court-circuite le foie.

   L'encéphalopathie hépatique peut survenir soit lors d'une hépatite aiguë, virale ou toxique, dont elle constitue une grave complication, soit dans le cadre d'une cirrhose. Dans ce dernier cas, l'encéphalopathie est favorisée par une hémorragie digestive, une infection bactérienne ou la prise de médicaments (diurétiques ou sédatifs).

SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC

On observe des troubles de la conscience et du comportement ainsi qu'un astérixis (tremblement très ample des membres supérieurs, imitant des battements d'ailes).

   Le diagnostic est confirmé par des anomalies de l'électroencéphalogramme, dont l'intensité est proportionnelle à la gravité de la maladie.

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Une encéphalopathie hépatique nécessite une hospitalisation en urgence. Le traitement varie suivant les circonstances d'apparition et vise à soigner la maladie responsable et à administrer du lactulose et/ou des antibiotiques à large spectre. Le pronostic dépend de l'évolution de la maladie hépatique.