Inflammation du myocarde (muscle cardiaque).

   Une myocardite se traduit par une inflammation des fibres musculaires et du tissu interstitiel, par une altération des myofibrilles et, dans certains cas, par le développement d'un tissu fibreux. C'est une des causes de mort subite chez les sujets jeunes au cours d'un effort violent.

CAUSES

Une myocardite peut être consécutive à différentes maladies telles que les maladies infectieuses bactériennes comme la diphtérie, les affections dues à des streptocoques, la typhoïde, la psittacose (maladie transmise par des psittacidés comme les perroquets et les perruches), les infections à mycoplasmes, les rickettsioses (typhus), les borrélioses (maladie de Lyme). Les maladies virales sont souvent évoquées (grippe, oreillons, etc.), plus rarement démontrées, mais le virus du sida peut être responsable d'une myocardite. Chez l'enfant, les causes de l'affection sont le plus souvent virales. Plus rarement, le rhumatisme articulaire aigu, des médicaments (myocardite toxique), la radiothérapie (myocardite radique) peuvent être à l'origine de l'inflammation du muscle du cœur.

SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC

L'inflammation donne parfois de la fièvre. Le rythme du cœur peut être irrégulier, avec extrasystoles (contractions prématurées). Le sujet peut aussi ressentir une gêne respiratoire et présenter des signes d'insuffisance cardiaque. La myocardite peut être cause de mort subite, celle-ci pouvant survenir en complication de la maladie, ou encore révéler son existence.

   Le diagnostic est formellement établi grâce à la biopsie du myocarde.

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

Le plus souvent, l'évolution se fait d'elle-même vers la guérison, mais certaines formes peuvent être graves et laisser des séquelles. Le traitement est, avant tout, celui de l'affection en cause.

PRÉVENTION

Il est préférable, pour un sujet présentant des signes d'infection virale (rhume, mal de gorge, fièvre, etc.), d'éviter les efforts intenses et de limiter l'exercice physique pendant la période d'infection afin de prévenir tout risque de myocardite.

Contraction musculaire brutale et involontaire due à la décharge pathologique d'un groupe de cellules nerveuses.

   Les myoclonies s'observent au cours de différentes maladies du système nerveux central, d'origine infectieuse, inflammatoire, toxique, chimique ou dégénérative. Le siège de l'anomalie est en général le cortex cérébral, parfois le bulbe rachidien ou la protubérance annulaire (à la base de l'encéphale), plus rarement la moelle épinière. Les myoclonies provoquent de petits mouvements brusques et répétés des mains ou des pieds ; on les appelle souvent clonies quand elles atteignent un groupe de muscles et convulsions quand elles sont plus diffuses. Le traitement, outre celui de la maladie en cause, est fondé sur l'administration de médicaments antiépileptiques.

Filament long et mince, élément constitutif du tissu musculaire.

Voir : muscle.

Protéine présente dans les cellules des muscles striés (muscles du squelette et myocarde), jouant un rôle essentiel dans le transport de l'oxygène vers ces muscles.

   La myoglobine est formée d'un polypeptide (longue chaîne d'acides aminés) et d'une molécule d'hème. Elle est libérée dans le sang et dans les urines en cas de lésion des cellules musculaires par traumatisme ou par infarctus (obstruction d'une artère). Son dosage est notamment employé dans le diagnostic précoce de l'infarctus du myocarde.

fibrome utérin

Ablation d'un ou de plusieurs myomes (fibromes utérins).

   Une myomectomie n'est pratiquée que si le ou les fibromes entraînent des symptômes : douleurs pelviennes, augmentation du volume de l'abdomen, troubles urinaires ou digestifs, stérilité.

    La myomectomie préserve au maximum l'intégrité des organes génitaux de la femme afin de permettre une éventuelle grossesse ultérieure. Elle peut s'effectuer suivant trois techniques.

— La myomectomie par voie abdominale nécessite une incision abdominale et une anesthésie générale ou péridurale. Elle concerne les femmes ayant un fibrome interstitiel (localisé dans la paroi de l'utérus) ou sous-séreux (qui saille dans la cavité abdominale).

— La myomectomie par hystéroscopie traite les fibromes accessibles par la cavité utérine (intracavitaire, sous-muqueux). Pratiquée par voie vaginale, sous contrôle direct, elle consiste à raboter le fibrome avec un résecteur électrique. L'anesthésie est générale ou locorégionale (anesthésie péridurale, rachianesthésie). L'hospitalisation peut ne durer qu'une journée.

— La myomectomie par cœlioscopie est réservée aux fibromes interstitiels ou sous-séreux, de taille modérée. L'anesthésie est générale et l'hospitalisation ne dure souvent qu'une journée.

Toute affection des fibres musculaires.

Myopathies débutant dans l'enfance

Les affections des fibres musculaires survenant dans l'enfance sont presque toutes dégénératives.

   La variété la plus fréquente est la myopathie de Duchenne, qui est transmise par les femmes et n'atteint que les garçons, dès l'âge de 2 ans.

   D'autres, comme la myopathie de Becker, apparaissent plus tardivement.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Les enfants atteints souffrent d'une diminution du tonus musculaire souvent généralisée mais prédominant aux racines des membres, au cou, au thorax et à l'abdomen. Le visage a un aspect caractéristique : absence de mimique, chute de la paupière supérieure, bouche ouverte en permanence, lèvre supérieure en accent circonflexe. Les nouveau-nés présentent parfois des rétractions musculaires des pieds et des mains, un torticolis congénital, des déformations des pieds et une luxation de la hanche. Après quelques années, une insuffisance respiratoire peut survenir.

DIAGNOSTIC

Ces anomalies doivent conduire à consulter un pédiatre spécialisé en neurologie, qui fera procéder à des examens complémentaires (dosage des enzymes musculaires, électromyographie, biopsie musculaire, etc.), indispensables pour déterminer le type de maladie en cause.

TRAITEMENT

Actuellement, il n'existe pas de traitement curatif de ces maladies, mais une prise en charge des troubles qu'elles entraînent permet d'améliorer le confort et l'espérance de vie du malade.

   La kinésithérapie, voire des interventions de chirurgie orthopédique permettent de corriger les rétractions et les déformations musculaires. Des séances de rééducation et une assistance respiratoire sont utiles. À un stade ultérieur d'évolution, une trachéotomie permet de pratiquer, la nuit, une assistance respiratoire. En outre, les enfants myopathes font régulièrement l'objet de courts séjours à l'hôpital afin de bénéficier d'une ventilation assistée, en particulier lorsqu'ils souffrent d'une insuffisance respiratoire.

Myopathies débutant à l'âge adulte

Les affections des fibres musculaires débutant à l'âge adulte peuvent être d'origine dégénérative ou métabolique, ou encore consécutives à une intoxication, à la prise d'un médicament ou à certaines maladies endocriniennes.

— Les myopathies dégénératives comprennent notamment la maladie de Steinert, de transmission autosomique – qui se transmet uniquement par les chromosomes non sexuels – dominante (il suffit que le gène en cause soit transmis par l'un des parents pour que le sujet développe la maladie), qui débute entre 20 et 30 ans. Celle-ci se traduit par une faiblesse progressive des muscles associée à une myotonie (décontraction musculaire anormalement lente) et à des manifestations extramusculaires : insuffisance génitale (atrophie testiculaire, impuissance), calvitie précoce, cataracte, troubles de la conduction cardiaque, etc.

— Les myopathies métaboliques sont dues à une perturbation biochimique entravant le fonctionnement des muscles. Parmi elles, on distingue notamment :

— les paralysies périodiques, liées à des variations excessives du taux sanguin de potassium ; ces affections héréditaires se traduisent par des accès de paralysie des 4 membres ;

— les glycogénoses, liées à un déficit des enzymes qui dégradent le glycogène ; elles se traduisent par des crampes et, parfois, par une insuffisance musculaire à l'effort.

— Les myopathies secondaires sont dues à une intoxication (alcool, héroïne, amphétamines), à la prise d'un médicament (corticostéroïdes, chloroquine, cimétidine) ou liées à une affection endocrinienne (maladie de Basedow ou de Cushing, hypothyroïdie). Elles se traduisent par une faiblesse progressive des muscles.