Ablation chirurgicale de la partie droite ou gauche du côlon.

Voir : colectomie.

Malformation congénitale caractérisée par l'absence de la partie distale d'un membre, celui-ci s'interrompant au coude ou au genou.

Voir : agénésie.

Déficit incomplet de la force musculaire affectant la moitié droite ou gauche du corps.

   Une hémiparésie est une hémiplégie atténuée. Elle précède souvent celle-ci.

Paralysie affectant la moitié (gauche ou droite) du corps.

   Une hémiplégie peut concerner une ou plusieurs parties du corps en même temps : il existe des hémiplégies d'un bras, d'une jambe, parfois de la face, mais toujours sur un seul côté du corps. Il peut y avoir des hémiplégies de toute une moitié du corps.

   L'hémiplégie peut être soit spasmodique (les muscles atteints sont raides), soit flasque (les muscles sont mous et affaiblis).

CAUSES

Une hémiplégie a pour cause une lésion de la voie pyramidale, faisceau de fibres nerveuses qui vont du cortex cérébral jusqu'à différents niveaux de la moelle épinière et commandent la contraction des muscles. La lésion siège du côté opposé aux membres atteints : une hémiplégie gauche correspond à une lésion cérébrale droite et inversement. Cette lésion est elle-même consécutive à un accident vasculaire cérébral, ischémique (diminution ou arrêt de la circulation) ou hémorragique, à une tumeur ou à un traumatisme ou encore à une infection du système nerveux (abcès du cerveau). Les hémiplégies liées à des accidents vasculaires cérébraux débutent brutalement avant de régresser plus ou moins complètement ; celles qui correspondent à des tumeurs commencent progressivement, puis s'étendent et s'aggravent de plus en plus.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Le malade bouge difficilement le bras et/ou la jambe du côté atteint et présente le signe de Babinski : le frottement du bord externe du pied provoque une extension lente du gros orteil.

DIAGNOSTIC

Pour déterminer le siège des lésions, on regarde si l'hémiplégie atteint la face, le bras, et/ou la jambe et avec quelle intensité relative (caractère proportionnel ou non proportionnel de l'hémiplégie). Ainsi, une lésion du cortex cérébral provoque une hémiplégie non proportionnelle (qui prédomine sur la face et le bras ou bien sur la cuisse) accompagnée d'une aphasie (perturbation du langage), d'une hémianopsie (cécité partielle), d'une astéréognosie (le sujet ne reconnaît pas les objets avec la main, les yeux fermés) ou d'une perte de connaissance. Une lésion du tronc cérébral, à la base de l'encéphale, provoque un syndrome alterne : la paralysie des membres affecte un côté du corps (par exemple le droit) alors que la paralysie des nerfs crâniens attachés à l'encéphale affecte l'autre côté (par exemple le côté gauche du visage). Cela s'explique par le fait que les fibres du faisceau pyramidal s'entrecroisent dans le tronc cérébral pour gagner le côté opposé.

TRAITEMENT

C'est essentiellement le traitement de la cause, qui peut faire régresser l'hémiplégie ou l'empêcher de s'aggraver. Il s'y ajoute celui des symptômes (ventilation assistée en cas de coma). Ultérieurement, la rééducation améliore souvent les séquelles motrices et l'orthophonie, celles du langage.

Voir : accident vasculaire cérébral.

Se dit, chez le sujet de sexe masculin, des gènes situés sur le chromosome X qui ne comportent pas de gènes homologues sur le chromosome Y.

   La paire de chromosomes sexuels des sujets de sexe masculin se compose d'un chromosome X et d'un chromosome Y, plus court que le chromosome X. La plupart des gènes portés par le chromosome X n'ont donc pas de gène homologue sur le chromosome Y et sont dits hémizygotes.

Voir : hétérozygote, homozygote.

Maladie métabolique consécutive à l'accumulation de fer dans les tissus de l'organisme.

Synonyme : diabète bronzé.

DIFFÉRENTS TYPES D'HÉMOCHROMATOSE

On distingue l'hémochromatose primitive, généralement héréditaire, de l'hémochromatose secondaire, qui fait suite à une autre maladie.

— L'hémochromatose primitive est due à une mauvaise régulation de l'absorption du fer par l'intestin. C'est un ensemble de maladies rares, héréditaires (se transmettant le plus souvent sur le mode récessif) et qui, en France, sont plus fréquentes dans les familles d'origine bretonne. La principale mutation, en effet plus fréquente chez les personnes originaires d'Europe du Nord, est celle qui touche le gène HFE (un gène du système HLA) ; elle se raréfie à mesure que la population considérée est plus méridionale. Le diagnostic précoce de la maladie est possible.

— L'hémochromatose secondaire peut être liée à un alcoolisme chronique et surtout à des transfusions répétées, chaque litre de sang apportant 500 milligrammes de fer.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Le stockage excessif de fer entraîne de multiples anomalies. Dans le foie, il provoque une cirrhose, et favorise l'apparition d'un cancer. Dans le pancréas, il perturbe la sécrétion d'insuline, entraînant l'apparition d'un diabète sucré ; d'autres anomalies endocriniennes apparaissent également, par atteinte de l'hypophyse (déficit en gonadotrophines et en TSH) et des corticosurrénales. Dans le cœur, l'accumulation de fer altère le fonctionnement du myocarde, et peut entraîner une insuffisance cardiaque. L'atteinte cutanée se manifeste par une hyperpigmentation (aspect bronzé) ou une coloration grise de la peau.

DIAGNOSTIC

Une hémochromatose est systématiquement recherchée chez une personne polytransfusée et dans le cadre d'une enquête génétique menée chez une famille dont l'un des membres présente la mutation responsable.

   Le diagnostic est suggéré par une augmentation du taux de fer sérique et une élévation du coefficient de saturation de la sidérophiline (au-delà de 50 %). Il est confirmé par une mesure de la charge tissulaire en fer, soit par biopsie hépatique, soit en imagerie par résonance magnétique (I.R.M.), technique moins invasive que la précédente.

TRAITEMENT

Le traitement de l'hémochromatose consiste à pratiquer des saignées régulières chez les patients qui ne sont pas anémiques ; celles-ci demeurent le procédé le plus efficace pour éliminer le fer en excès. Cependant, chez les malades polytransfusés, ce traitement n'est pas possible. Administrée à forte dose et de préférence par voie sous-cutanée à l'aide d'une pompe portable, la déféroxamine (chélateur du fer) retarde le processus de surcharge en fer en augmentant son élimination urinaire et digestive. D'autres molécules actives par voie buccale ont été mises au point et commercialisées.