Toute maladie caractérisée par des anomalies de la croissance et du développement des os.

— Les ostéodystrophies acquises sont notamment la maladie osseuse de Paget, les ostéodystrophies de croissance (ostéochondrites et apophysites), le rachitisme, l'ostéomalacie, les ostéodystrophies endocriniennes (notamment celles dues à une hyperparathyroïdie) et celles survenant au cours des insuffisances rénales chroniques.

— Les ostéodystrophies d'origine génétique sont la dysplasie fibreuse des os, les lésions osseuses caractéristiques de la maladie de Recklinghausen et un certain nombre de maladies héréditaires (ostéogenèse imparfaite, ostéoporose, mucopolysaccharidose, maladie de Gaucher).

Ensemble des anomalies de structure osseuse liées à une insuffisance rénale chronique.

   L'ostéodystrophie rénale est due, d'une part, à une sécrétion excessive d'hormone parathyroïdienne, elle-même déclenchée par un abaissement du taux sanguin de calcium (du fait de sa mauvaise absorption intestinale) et par une augmentation du taux sanguin de phosphore (à cause de sa mauvaise élimination par les reins défaillants), et, d'autre part, à un déficit en vitamine D (lié à une incapacité de transformation de celle-ci en sa forme active par le rein). Elle s'installe très progressivement et s'aggrave au fur et à mesure que la fonction rénale diminue. Elle se traduit par des douleurs et des anomalies radiologiques osseuses révélant une résorption des extrémités des petits os longs (clavicules, phalanges). Chez l'enfant, elle a pour conséquence un retard de croissance important (nanisme rénal).

TRAITEMENT ET PRÉVENTION

Chez des malades souffrant d'une maladie chronique des reins, la prévention et le traitement de l'ostéodystrophie rénale, lorsqu'ils sont mis en place rapidement (apport de calcium, de dérivés actifs de vitamine D, de médicaments abaissant le taux sanguin de phosphore), font régresser les atteintes osseuses. Lorsque l'hyperparathyroïdie est très évoluée, seule une intervention chirurgicale consistant à enlever les sept huitièmes du tissu parathyroïdien permet de contrôler l'ostéodystrophie.

Constitution et développement du tissu osseux.

   L'ostéogenèse débute au cours du premier trimestre de la vie fœtale et se poursuit tout au long de la vie.

   Les principales cellules impliquées sont les ostéoblastes, qui élaborent la matrice osseuse protéique et la calcifient, et les chondrocytes qui élaborent le cartilage de croissance. La substance préosseuse élaborée par ces cellules, faite de fibres collagènes et de mucopolysaccharides, s'ossifie dans un second temps.

   L'ostéogenèse est un phénomène complexe qui nécessite du calcium et du phosphore. Leur taux sanguin dépend de facteurs hormonaux (calcitonine, hormone de croissance, parathormone) et alimentaires (apport en calcium, en phosphore, en vitamine D).

Voir : ossification, ostéoblaste, ostéoclaste.

Fragilité osseuse excessive due à un défaut congénital d'élaboration des fibres collagènes du tissu conjonctif qui forme la trame de l'os.

Synonyme : fragilité osseuse héréditaire.

   L'ostéogenèse imparfaite caractérise en fait 7 maladies héréditaires, dont la maladie de Lobstein. De transmission autosomique (par un chromosome non sexuel) dominante (il suffit qu'il soit reçu de l'un des parents pour que la maladie s'exprime chez l'enfant), elle se traduit par une coloration bleutée du blanc des yeux, une surdité, une hyperlaxité ligamentaire et des fractures fréquentes, se consolidant mal et entraînant des déformations, qui surviennent parfois avant même le début de la marche. Le traitement par les bisphosphonates (pamidronate intraveineux) diminue la fréquence des fractures.

Qualifie la matrice osseuse non minéralisée.

   À l'état normal, la proportion de tissu ostéoïde est très faible. La vitamine D étant indispensable à la calcification, sa carence se traduit par un rachitisme chez l'enfant et par une ostéomalacie chez l'adulte.

Branche de l'anatomie relative à l'étude des différentes parties constitutives du squelette.

Résorption du tissu osseux.

   L'ostéolyse est un phénomène permanent, assuré par certaines cellules osseuses, les ostéoclastes. La résorption libère environ 1 gramme de calcium par jour pour un adulte de 70 kilogrammes (dont le squelette contient environ 1 000 grammes de calcium), l'ostéolyse étant compensée par l'activité d'autres cellules, les ostéoblastes, qui fabriquent de l'os nouveau. Le squelette est donc entièrement renouvelé tous les trois ans environ.

   Une ostéolyse pathologique intense se rencontre notamment en cas de myélome multiple ou de métastases osseuses et entraîne une libération excessive de calcium dans le sang ; cette hypercalcémie engage le pronostic vital et nécessite une hospitalisation et un traitement médical en urgence.

Décalcification osseuse de l'adulte et du sujet âgé.

   L'ostéomalacie, équivalent chez l'adulte du rachitisme de l'enfant, est due à une minéralisation osseuse de mauvaise qualité, elle-même liée à une carence en vitamine D. Celle-ci peut résulter d'un apport alimentaire insuffisant ou, plus souvent, d'une absorption insuffisante de la vitamine D (maladie du pancréas, intolérance au gluten). En outre, une ostéomalacie peut être due à une intoxication de l'os par certaines substances (fluor, biphosphonates) ou être le fait d'une augmentation importante du taux de phosphore dans le sang (insuffisance rénale chronique).

SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC

La maladie se traduit par des douleurs quasi constantes, siégeant dans les hanches et les épaules ; les déformations osseuses, qui affectent essentiellement les vertèbres, les membres inférieurs et le bassin, sont parfois importantes. Le sujet éprouve des difficultés à marcher.

   La radiographie met en évidence un aspect déminéralisé et « flou » du squelette, des déformations et des fissures osseuses appelées stries de Looser-Milkmann. Les examens biologiques confirment la diminution des taux de calcium et de phosphore dans le sang, l'effondrement du taux de calcium urinaire, du taux de dérivé sanguin actif de la vitamine D et l'augmentation du taux sanguin de phosphatases alcalines osseuses (enzymes témoignant de l'hyperactivité osseuse). La biopsie osseuse révèle une augmentation de l'épaisseur du tissu osseux faiblement minéralisé, dit « ostéoïde », et une hyperactivité des ostéoblastes (cellules formatrices du tissu osseux).

TRAITEMENT

L'administration de vitamine D assure, en général, une guérison rapide de l'ostéomalacie ; on y associe généralement un apport de calcium. Les douleurs et les troubles de la marche disparaissent rapidement ; seules les déformations osseuses persistent quelquefois. Les ostéomalacies dues à une diminution excessive du taux sanguin de phosphore sont, elles aussi, traitées par la vitamine D, mais, dans ce cas, l'amélioration des symptômes est souvent incomplète.

Voir : décalcification, stries de Looser-Milkman, ostéodystrophie.