Maladie inflammatoire caractérisée par une atteinte des cartilages.

   Rare, la polychondrite atrophiante touche le plus souvent des hommes âgés de 30 à 50 ans. De cause inconnue, elle fait partie des maladies auto-immunes, au cours desquelles l'organisme produit des anticorps dirigés contre ses propres tissus.

SYMPTÔMES ET SIGNES

La polychondrite atrophiante se traduit par un ramollissement, une déformation puis une réduction du volume des cartilages, le tissu cartilagineux étant progressivement détruit et remplacé par un tissu fibreux. La maladie touche principalement les cartilages du pavillon de l'oreille (oreille « en chou-fleur »), du nez (nez « de boxeur ») mais parfois aussi ceux de la trachée (entraînant des difficultés respiratoires pouvant être mortelles), voire les cartilages articulaires. Ces signes s'associent dans certains cas à une épisclérite (inflammation de l'enveloppe externe du globe oculaire).

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

La polychondrite atrophiante évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission, pendant lesquelles les déformations persistent. Son traitement repose sur la prise de corticostéroïdes.

Établissement privé d'hospitalisation et de consultation où exercent des praticiens de spécialités différentes.

   Une polyclinique assure la prise en charge diagnostique et thérapeutique de différentes maladies. Elle ne doit pas être confondue avec une policlinique, clinique municipale établie aux frais d'une ville et dans laquelle des médecins exerçant à titre libéral peuvent donner des consultations.

Anomalie de l'iris, caractérisée par la présence de plusieurs pupilles.

DIFFÉRENTS TYPES DE POLYCORIE

— La polycorie congénitale, rarissime, peut se manifester par plusieurs vraies pupilles entourées chacune d'un sphincter. Mais, le plus souvent, les autres orifices ne suivent pas les mouvements de la pupille normale : ils se ferment, au contraire, quand celle-ci se dilate. Cette polycorie gêne généralement peu la vision.

— La polycorie acquise est due à un traumatisme ou à une iridectomie (ablation chirurgicale d'une partie de l'iris). Si elle est gênante, entraînant une diplopie monoculaire (vision double provenant d'un seul œil), l'iridectomie peut être suturée.

Malformation congénitale, généralement héréditaire, caractérisée par l'existence d'un doigt ou d'un orteil surnuméraire, plus rarement de plusieurs.

   La polydactylie est le plus souvent un doublement du 4^e ou du 5^e doigt ou orteil ; sa forme mineure est la bifidité du doigt (doigt dont l'extrémité est divisée en deux). Le doigt ou l'orteil surnuméraire est souvent de petite taille et non fonctionnel.

   Le traitement consiste à corriger chirurgicalement la malformation par amputation des organes surnuméraires.

Sensation de soif exagérée, calmée par une prise de boisson abondante.

   Une polydipsie s'accompagne presque toujours d'une polyurie (excrétion d'un volume d'urine supérieur à 3 litres par 24 heures) ; on parle alors de syndrome polyuropolydipsique. Le plus souvent, la polydipsie est consécutive à la polyurie, elle-même due à un diabète insipide, à un diabète sucré (hyperglycémie) ou à une autre maladie métabolique (hypercalcémie, hypokaliémie) ; plus rarement, elle est due à une affection psychiatrique ou à une lésion des centres cérébraux de la soif. Le traitement de la polydipsie est celui de sa cause : traitement du diabète, des troubles métaboliques, de la lésion cérébrale, etc.

Intervention de plusieurs gènes dans l'apparition d'une caractéristique corporelle.

   Les maladies polygéniques sont celles où l'altération de plusieurs gènes différents est nécessaire pour que la pathologie se manifeste (cas de maladies cardiovasculaires, de cancers ou de maladies mentales).

Augmentation de la masse totale des globules rouges de l'organisme, entraînant notamment une augmentation de la viscosité sanguine.

CAUSES

Les polyglobulies relèvent de deux types de mécanisme, liés l'un et l'autre à l'érythropoïétine, hormone produite principalement par le rein, accessoirement par le foie, et qui stimule la production des globules rouges. Dans un cas, les cellules souches qui donnent naissance aux globules rouges présentent une sensibilité anormale à l'érythropoïétine et prolifèrent en excès : c'est la maladie de Vaquez. Dans l'autre, l'érythropoïétine est produite par l'organisme en quantités trop élevées. Cette hypersécrétion a généralement pour origine une oxygénation insuffisante des tissus (hypoxie tissulaire) pouvant relever d'une insuffisance respiratoire, d'une fibrose pulmonaire, de shunts (courts-circuits) cardiovasculaires. Une sécrétion inappropriée d'érythropoïétine a été décrite dans des tumeurs rénales bénignes ou malignes, dans des cancers du foie ainsi que dans certaines tumeurs d'organes qui n'en produisent normalement pas (hémangioblastome du cervelet, fibrome) : on parle dans ce dernier cas de sécrétion ectopique. Enfin, l'administration d'androgènes ou d'érythropoïétine aboutit bien entendu au même résultat.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Quelle que soit sa cause, la polyglobulie a pour résultat une augmentation de la viscosité sanguine, provoquant un ralentissement circulatoire et un accroissement du risque de thrombose (formation d'un caillot).

   La polyglobulie entraîne en outre une augmentation du volume sanguin total, qui se traduit en particulier par des maux de tête et une hypertension artérielle.

DIAGNOSTIC

Il se fonde sur l'hémogramme (analyse quantitative des cellules sanguines), qui montre un hématocrite et un taux d'hémoglobine supérieurs aux normes. La mesure des volumes globulaires et plasmatiques par marquage radioactif des globules rouges et de l'albumine permet de discriminer les polyglobulies vraies des fausses polyglobulies, dans lesquelles l'augmentation de l'hématocrite (volume total des globules rouges par rapport au volume sanguin) est due à la diminution du volume du plasma.

TRAITEMENT

Le traitement est fonction de l'origine de la maladie. Les saignées, abondantes et répétées, sont utiles si la viscosité sanguine est très élevée et peut faire craindre des thromboses. Lorsqu'il s'agit d'une polyglobulie secondaire, il faut préférer – chaque fois que cela est possible – le traitement de la cause originelle de la maladie. Le traitement de la maladie de Vaquez fait appel aux saignées ainsi qu'à des médicaments myélosuppresseurs.