Larousse Médical 2006Éd. 2006
W

Wharton (gelée de)

Tissu du cordon ombilical dans lequel cheminent les vaisseaux sanguins.

wheezing

Sifflement respiratoire aigu, toujours de même tonalité, perceptible à l'inspiration et à l'expiration ou seulement à l'inspiration.

   Un wheezing est audible au stéthoscope et parfois même à l'oreille.

Whipple (maladie de)

Maladie caractérisée par l'infiltration de nombreux tissus par des globules blancs remplis de débris bactériens.

   Le germe en cause a été identifié (Trophyrema whippeli), mais on ignore à ce jour si la maladie est simplement due à l'invasion bactérienne ou si elle se perpétue à cause d'un déficit immunitaire du patient.

SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC

La maladie de Whipple, extrêmement rare, se traduit par des symptômes très divers : fièvre modérée, diarrhée et malabsorption intestinale principalement, mais aussi rhumatisme touchant plusieurs articulations, adénopathies (gonflement des ganglions lymphatiques) et lésions multiviscérales. Le diagnostic, malaisé, peut nécessiter une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle.

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

En l'absence de traitement, le pronostic est très sombre. En revanche, presque tous les antibiotiques sont efficaces contre ce germe, et, sous traitement administré à vie, l'évolution est excellente.

Whipple (opération de)

Ablation chirurgicale du duodénum et de la tête du pancréas.

Synonyme : duodénopancréatectomie céphalique.

Voir : duodénopancréatectomie.

Widal et Félix (sérodiagnostic de)

Méthode sérologique permettant de diagnostiquer indirectement une infection par Salmonella enterica sérotype typhi, S. enterica sérotype paratyphi A et S. enterica sérotype paratyphi B, bactéries responsables respectivement des fièvres typhoïde et paratyphoïdes.

   Le sérodiagnostic de Widal et Félix met en évidence, dans le sérum des sujets atteints, des anticorps dirigés contre les antigènes des salmonelles en cause. La technique utilisée est une réaction d'agglutination, par les anticorps spécifiques contenus dans le sérum du patient, d'une suspension de salmonelles tuées mais ayant conservé l'une de leurs spécificités antigéniques (O ou H).

Wiedemann-Beckwith (syndrome de)

Maladie congénitale caractérisée par une augmentation du volume de la langue, une hernie ombilicale, une hypertrophie des viscères, un gigantisme et une hypoglycémie par excès de sécrétion d'insuline.

   La maladie de Wiedemann-Beckwith est due à un trouble du développement fœtal. S'y associent fréquemment un angiome plan frontal, parfois une microcéphalie (crâne de volume très inférieur à la normale) et la survenue d'une tumeur maligne (du rein, des glandes corticosurrénales, des gonades ou du foie).

DIAGNOSTIC

Ce syndrome peut être dépisté, dès avant la naissance, par l'échographie. Après la naissance, le diagnostic est confirmé par l'examen clinique et par le dosage de la glycémie.

TRAITEMENT

Le seul traitement possible consiste à corriger l'hypoglycémie et à surveiller régulièrement, par des échographies abdominales en particulier, un éventuel développement tumoral. Certaines tumeurs peuvent faire l'objet d'une ablation chirurgicale.

PRONOSTIC

Le traitement précoce de l'hypoglycémie a permis de réduire considérablement les séquelles neurologiques (convulsions, paralysies) de ce syndrome. Seule la microcéphalie associée peut perturber le développement neurologique de l'enfant.

Willebrand (maladie de)

Maladie hémorragique héréditaire due à une anomalie quantitative ou qualitative d'une des protéines du plasma sanguin, le facteur de Willebrand.

   Le facteur de Willebrand (FvW) sert au transport du facteur VIII, protéine plasmatique indispensable à la coagulation et à l'adhésion des plaquettes sur les parois des vaisseaux lorsque ceux-ci sont lésés. Les mécanismes génétiques sont nombreux et, selon l'anomalie en cause, on distingue plusieurs formes de la maladie de Willebrand. Ainsi, le type I consiste en une déficience de la production du facteur de Willebrand, alors que le type II résulte d'une anomalie qualitative du facteur de Willebrand produit.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Les saignements, fréquents, touchent surtout les muqueuses : saignements de nez, pertes de sang par l'anus, règles anormalement longues et abondantes chez la femme. Ils peuvent survenir après une intervention chirurgicale même mineure, une extraction dentaire ou un traumatisme. En revanche, les hémarthroses (épanchement sanguin dans une cavité articulaire), fréquentes en cas d'hémophilie, sont rares.

DIAGNOSTIC

Il repose sur l'examen clinique et la connaissance des antécédents héréditaires ainsi que sur des examens sanguins : le temps de saignement (temps nécessaire à l'arrêt du saignement d'une scarification faite à l'avant-bras) et le temps de céphaline (étude du processus de thromboplastinoformation), qui sont anormalement longs. Le diagnostic s'appuie également sur le dosage, en laboratoire, du facteur de Willebrand et du facteur VIII, et sur l'étude de la composition du facteur de Willebrand.

   Le diagnostic des formes mineures est souvent difficile car de nombreux facteurs physiologiques modifient le taux du facteur de Willebrand, comme les œstrogènes ou le groupe sanguin ABO.

TRAITEMENT

Fonction de la forme de la maladie, il consiste à prévenir et/ou à endiguer les hémorragies : en cas de saignement peu important ou d'intervention chirurgicale mineure, on administre de la desmopressine (après un test d'efficacité). Les saignements ou les gestes chirurgicaux plus importants nécessitent une correction du facteur VIII par administration de facteur VIII riche en facteur de Willebrand

La maladie de Willebrand acquise

Cette pathologie, très rare, est généralement due à la production d'autoanticorps contre la molécule Willebrand. Elle s'observe souvent associée à des syndromes lymphoprolifératifs ou myéloprolifératifs. Les gammaglobulines intraveineuses à fortes doses sont souvent efficaces transitoirement.

Wilms (tumeur de)

Tumeur maligne du rein développée aux dépens du tissu rénal embryonnaire.

Synonyme : néphroblastome.

   La tumeur de Wilms atteint essentiellement l'enfant. Très volumineuse, elle se révèle le plus souvent par une augmentation de volume de l'abdomen. Elle peut, en outre, comprimer la veine cave inférieure et provoquer des œdèmes des membres inférieurs et une ascite (accumulation de liquide dans la cavité péritonéale). Il n'est pas rare que la tumeur touche les deux reins. Des métastases pulmonaires et hépatiques sont fréquentes.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic repose sur l'échographie rénale, l'urographie intraveineuse et le scanner abdominal, parfois complétés par une artériographie rénale.

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Le traitement comprend la néphrectomie (ablation chirurgicale) du rein tumoral et, souvent, une chimiothérapie et une radiothérapie en cas de métastases ou lorsque la tumeur est trop volumineuse pour être opérée. La moitié des patients environ guérissent de leur tumeur.