myélome multiple

leishmaniose viscérale

Taux de potassium dans le plasma sanguin.

   La kaliémie est normalement comprise entre 3,5 et 5 millimoles par litre. Ce taux est maintenu constant grâce à l'action de l'aldostérone, hormone qui régit l'équilibre entre sodium et potassium en modulant leur excrétion rénale.

   Une augmentation ou une diminution anormales de la kaliémie (respectivement hyperkaliémie et hypokaliémie) peuvent entraîner des complications cardiaques.

Voir : hyperkaliémie, hypokaliémie, potassium.

Taux de potassium dans les urines.

   La kaliurie est normalement comprise entre 35 et 80 millimoles par 24 heures. Elle diminue en cas d'insuffisance rénale sévère ou de prise de diurétiques antagonistes de l'aldostérone, une hormone qui régit l'équilibre entre sodium et potassium en modulant leur excrétion rénale. Elle augmente en cas d'hyperaldostéronisme (augmentation de la sécrétion d'aldostérone) ou de prise de diurétiques hypokaliémiants.

Insuffisance congénitale de stimulation des gonades (testicules et ovaires), souvent associée à un déficit de l'odorat.

   Le syndrome de Kallman-De Morsier est une affection très rare qui atteint aussi bien l'homme que la femme et dont la transmission familiale est fréquente. Il se caractérise par un déficit en gonadolibérine, hormone hypothalamique stimulant la sécrétion des gonadotrophines hypophysaires (hormone folliculostimulante, ou FSH, hormone lutéinisante, ou LH). En l'absence de stimulation de ces hormones, la maturation pubertaire ne survient pas. Une baisse variable de l'odorat existe également (anosmie congénitale), mais elle est rarement ressentie par le sujet.

DIAGNOSTIC

Le bilan hormonal révèle des taux bas et non stimulables d'hormones folliculostimulante et lutéinisante ainsi que des taux peu élevés d'hormones stéroïdes sexuelles (testostérone ou œstradiol). Toutefois, seul le temps confirme le diagnostic, aucun élément biologique ou radiologique ne permettant de différencier un retard pubertaire simple d'un syndrome de Kallman-De Morsier.

TRAITEMENT

Les caractères sexuels secondaires apparaissent sous traitement hormonal substitutif (œstroprogestatifs chez la jeune fille et testostérone chez le garçon). Ce traitement dure toute la vie. La fertilité peut être déclenchée soit par l'injection répétée d'hormones folliculostimulante et lutéinisante, soit par l'administration régulière de gonadolibérine. Chez la femme, ce traitement s'effectue à l'aide d'une petite pompe portable accrochée à la ceinture. Celle-ci envoie périodiquement, soit par voie sous-cutanée, soit par voie intraveineuse, des quantités prédéfinies d'hormone. Ce traitement restaure le cycle menstruel normal et notamment l'ovulation. Il est interrompu dès le début de la grossesse. Chez l'homme, ce même traitement par gonadolibérine entraîne la formation des spermatozoïdes ; sa durée minimale est de plusieurs mois pour permettre à la production des spermatozoïdes de se normaliser.

Maladie due à la contamination par le virus de l'herpès d'un nourrisson atteint d'un eczéma étendu.

Synonyme : pustulose varioliforme.

   Le syndrome de Kaposi-Juliusberg se caractérise par des pustules souvent hémorragiques s'étendant rapidement du visage à l'ensemble du corps sur les lésions d'eczéma préexistantes. Cette éruption s'accompagne de sensations douloureuses ressemblant à des brûlures. L'état général de l'enfant est altéré, la fièvre, élevée ; il peut y avoir des troubles neurologiques tels que des convulsions et des troubles de la conscience.

TRAITEMENT ET PRÉVENTION

Le traitement est urgent et nécessite l'hospitalisation de l'enfant : médicaments antiviraux (aciclovir), antibiotiques administrés par voie intraveineuse, et surveillance de l'état général. La guérison est rapide. Les pustules laissent de petites cicatrices pigmentées qui disparaissent au bout de quelques mois. La prévention consiste essentiellement à empêcher toute personne atteinte d'un herpès buccal (bouton de fièvre) d'avoir des contacts avec des nourrissons souffrant d'eczéma.

Prolifération maligne du tissu conjonctif, développée aux dépens des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins ainsi que de certaines cellules du derme, les fibroblastes.

Synonyme : maladie de Kaposi.

   Identifié en 1872 par le dermatologiste autrichien Moritz Kohn Kaposi, le sarcome de Kaposi s'est longtemps présenté sous deux formes, l'une sporadique, cutanée, ou sarcome de Kaposi classique, l'autre endémique en Afrique centrale, ou Kaposi africain. La maladie affecte également aujourd'hui les malades atteints du sida, chez lesquels elle constitue une affection très agressive, aboutissant rapidement à l'extension des tumeurs. On peut aussi la rencontrer chez des sujets immunodéprimés non atteints par le virus du sida. Le virus Herpes8 humain (HHV8 ou Herpes virus SK) a été détecté dans les lésions et semble lié à la survenue de la maladie.

DIFFÉRENTS TYPES DE SARCOME DE KAPOSI

— Le sarcome de Kaposi classique touche des sujets âgés, originaires d'Europe centrale ou du bassin méditerranéen, plus souvent les hommes. Il se traduit par des placards angiomateux (prolifération de petits vaisseaux sanguins) rougeâtres, d'abord simples macules des extrémités des pieds, des doigts et des oreilles, infiltrant progressivement la peau et prenant une teinte violacée, brunâtre, entourées d'un halo d'ecchymoses. Des lésions cutanées en relief, tumorales, surviennent très progressivement sur ce fond angiomateux. Toutes ces lésions sont indolores, ne démangent pas et s'étendent peu à peu vers le tronc. Elles s'associent à un œdème dur, indolore, touchant surtout les deux membres inférieurs.

— Le sarcome de Kaposi africain est endémique en Afrique centrale et touche des sujets plus jeunes que le sarcome de Kaposi classique. La maladie se traduit par des lésions cutanées en relief qui envahissent rapidement les tissus ; ces lésions s'ulcèrent et s'étendent en profondeur vers les os, les ganglions et les organes digestifs. Il existe des formes généralisées de la maladie, mortelles en quelques mois, ainsi que des formes avec atteinte ganglionnaire multiple chez des enfants de moins de 10 ans.

— Le sarcome de Kaposi du sida se traduit, au début, par de petits éléments, rosés ou brunâtres, bien limités, non prurigineux, qui apparaissent sur n'importe quelle partie du corps, en particulier sur le visage et le tronc. Les lésions sont indolores mais infiltrent progressivement la peau et s'étendent rapidement sous des aspects variables (extension ou multiplication des lésions). L'atteinte des muqueuses (voile du palais, muqueuses anogénitales) est très fréquente. Les tumeurs s'implantent aussi fréquemment dans les organes, en particulier dans l'appareil digestif, entraînant des hémorragies digestives, et dans les poumons, provoquant une insuffisance respiratoire.

— Le sarcome de Kaposi des immunodéprimés non atteints du sida apparaît surtout après une greffe de rein, un an après le début du traitement immunosuppresseur, après un traitement prolongé (plus d'un an) par les corticostéroïdes oraux ou les immunosuppresseurs ; également après des leucémies et des cancers viscéraux. Elle se traduit par des lésions cutanées et muqueuses typiques et par des atteintes multiviscérales, en particulier digestives, souvent très graves.

DIAGNOSTIC

Il repose sur l'examen clinique des lésions et sur la biopsie cutanée. Celle-ci révèle à l'examen au microscope une infiltration des tissus par la tumeur portant, d'une part, sur les vaisseaux, avec la formation de cavités vasculaires nombreuses, d'autre part sur les fibroblastes du derme, qui prennent une disposition caractéristique « en tourbillon ». Un bilan de l'extension de la maladie, examinant soigneusement les ganglions et l'ensemble des viscères, est indispensable, ainsi qu'un examen sanguin.

TRAITEMENT

Le traitement est fonction de l'évolution de la maladie. Dans les formes peu évolutives, il repose sur l'ablation chirurgicale des lésions, si elles sont très localisées, ou sur la radiothérapie. Dans les formes proliférantes, on recourt à la chimiothérapie anticancéreuse, simple ou complexe (association de plusieurs substances) ; l'administration d'interférons (cytokines) obtenus par génie génétique est également possible. Dans les cas les plus graves, il peut être nécessaire d'administrer une chimiothérapie plus lourde.

   Chez les patients atteints du sida, l'association de la chimiothérapie et de médicaments antiviraux est possible à la condition que le patient puisse le supporter sur le plan hématologique, un double traitement pouvant entraîner une diminution importante des plaquettes, globules rouges et globules blancs.