Passage dans le sang d'érythroblastes, cellules de la moelle osseuse à l'origine des globules rouges.

   L'érythroblastose sanguine s'observe en cas de grande production de globules rouges et après une hémorragie aiguë, au cours de toute hémolyse importante, notamment dans la thalassémie (maladie héréditaire de la synthèse de l'hémoglobine) ou la maladie hémolytique du nouveau-né. Elle peut aussi être associée à une myélémie (passage dans le sang de cellules granuleuses immatures de la moelle) et traduit alors souvent une atteinte primitive de la moelle osseuse (leucémie, métastase médullaire de cancer).

Affection cutanée chronique bénigne.

   D'origine inconnue, l'érythrocyanose sus-malléolaire des jeunes filles affecte exclusivement les femmes, avec une nette prédominance durant l'adolescence. Elle a l'aspect d'une coloration rouge bleuâtre ou violacée, symétrique, apparaissant dans la partie inférieure des jambes et disparaissant spontanément après quelques mois ou quelques années. La seule gêne occasionnée par l'érythrocyanose est d'ordre esthétique. On ne connaît pas de traitement vraiment efficace de cette affection.

hématie

Affection caractérisée par une éruption cutanée rouge généralisée, associée à une altération de l'état général de l'organisme.

   Les érythrodermies ont une cause précise dans plus de 80 % des cas : maladie cutanée préexistante (psoriasis, eczéma), prise médicamenteuse (antibiotiques, barbituriques, lithium, anti-inflammatoires, anticoagulants), infection (staphylocoque chez le nourrisson, champignons), maladie hématologique (mycosis fongoïde, histiocytose X de l'enfant) ; dans 15 à 20 % des cas, aucune cause n'est retrouvée.

SYMPTÔMES ET SIGNES

La peau, atteinte d'un érythème rouge vif, est sèche, squameuse ou, au contraire, suintante, épaisse puis pigmentée ; les démangeaisons sont plus ou moins intenses. Des signes généraux s'ajoutent aux précédents, tels qu'une fièvre élevée, des frissons, une frilosité, un amaigrissement ainsi que l'apparition de nombreux ganglions, d'un gros foie et d'une grosse rate. L'érythrodermie peut soit régresser, soit donner lieu à des complications comme une surinfection cutanée, une défaillance cardiaque (surtout chez les sujets âgés), une déshydratation, des œdèmes, une chute du taux d'albumine, de sodium ou de potassium sanguin, une phlébite ou des escarres.

TRAITEMENT

Le traitement, souvent effectué en milieu hospitalier, est d'abord celui des symptômes ; il comprend le repos au lit, des applications et des bains de substances antiseptiques et actives contre les démangeaisons. Chaque complication éventuelle est traitée pour elle-même (antibiotiques, réhydratation, alimentation par voie digestive, traitement cardiovasculaire). Le traitement de la maladie responsable de l'érythrodermie ne doit être entrepris qu'une fois la réaction érythrodermique jugulée.

Affection cutanée héréditaire caractérisée par des plaques rouges.

   Les érythrokératodermies sont des affections à transmission autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominante (il suffit que le gène porteur de l'affection soit reçu de l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie). Elles entraînent la formation de plaques rouges généralisées sur l'ensemble du corps, associées à des placards kératosiques sur les membres, les fesses et le visage. Leur traitement fait appel aux kératolytiques locaux (pommades ou crèmes à base d'urée) et aux rétinoïdes par voie orale (acitrétine).

Symptôme clinique caractérisé par des crises de douleurs ressenties aux mains et aux pieds, qui deviennent rouges, gonflés et cuisants.

Synonyme : syndrome de Weir-Mitchell.

   L'érythromélalgie peut révéler une anomalie sanguine telle qu'un excès de plaquettes. Elle est alors très bien soulagée par l'aspirine et régresse si l'anomalie sanguine est traitée.

Processus de formation des globules rouges dans la moelle.

   L'érythropoïèse est un phénomène permanent. Elle débute lorsqu'une cellule souche pluripotente de la moelle (pouvant donner naissance à n'importe quelle cellule sanguine) se détermine en un progéniteur érythroblastique (cellule capable de se différencier uniquement en globule rouge et non en globule blanc ou en plaquette). La fréquence des progéniteurs érythroblastiques est faible, constituant environ 0,1 % des cellules de la moelle.

   L'érythropoïèse s'adapte aux besoins de l'organisme pour combler rapidement un déficit en globules rouges, notamment en cas d'hémorragie aiguë ou d'hémolyse ; la production de globules rouges est essentiellement sous la dépendance d'une hormone spécifique, l'érythropoïétine. On estime, en moyenne, la production de globules rouges à 10 milliards par heure.

Voir : érythroblaste.

EPO

Hormone responsable de la différenciation et de la prolifération des globules rouges.

   L'érythropoïétine est essentiellement produite par le rein (90 %), mais également par le foie (10 %). C'est l'hypoxie tissulaire (baisse de l'oxygénation dans les tissus) qui déclenche sa synthèse. Elle agit sur les cellules érythroblastiques de la moelle osseuse, à l'origine des globules rouges, par l'intermédiaire d'un récepteur spécifique. L'érythropoïétine est présente en très faible quantité dans le sang d'un sujet normal, mais elle augmente en cas d'anémie. Le gène de l'érythropoïétine a été identifié en 1984.

PATHOLOGIE

En cas d'insuffisance rénale, l'absence ou la réduction de la synthèse de cette hormone par le rein provoque une diminution du nombre de globules rouges.

   À l'inverse, dans certaines formes de cancer du rein, les cellules tumorales sécrètent de façon excessive cette hormone ou des substances ayant les mêmes effets. On observe alors une polyglobulie (augmentation très importante du nombre des globules rouges circulants) dite secondaire, qui disparaît avec la guérison du cancer.

    Une polyglobulie secondaire s'observe également chez les sujets séjournant de façon prolongée en altitude.

UTILISATION THÉRAPEUTIQUE

L'érythropoïétine obtenue par génie génétique, dite érythropoïétine humaine recombinante, disponible depuis la fin des années 1980, est utilisée pour traiter l'anémie des patients atteints d'insuffisance rénale chronique. Le médicament, injecté par voie intraveineuse ou sous-cutanée 2 ou 3 fois par semaine, évite les transfusions sanguines aux malades, leur donnant ainsi un confort de vie appréciable. Ce traitement nécessite une stricte surveillance et ne peut être prescrit que par un néphrologue. D'autres formes d'anémie sont actuellement traitées : anémie associée à un cancer, à un myélome, à une polyarthrite rhumatoïde, etc. Cette hormone a en outre été utilisée pour le dopage de sportifs.