Affection dégénérative du système nerveux central, caractérisée par l'association de troubles neurovégétatifs et extrapyramidaux.

   La maladie de Shy-Drager, rare, atteint les sujets âgés d'environ 60 ans, plus fréquemment les hommes que les femmes. La cause en est inconnue.

SYMPTÔMES ET SIGNES

La maladie débute progressivement : l'hypotension orthostatique (au lever et en position debout) en est habituellement la première manifestation ; elle est importante, pouvant être à l'origine de syncopes. D'autres signes d'atteinte végétative peuvent s'observer, tels qu'une anisocorie (inégalité de diamètre des deux pupilles) ou des troubles génitosphinctériens (incontinence urinaire, impuissance). Le syndrome extrapyramidal (syndrome parkinsonien) survient généralement plus tardivement et peut rester au second plan. Un syndrome cérébelleux (instabilité à la marche, incoordination motrice discrète), un syndrome pseudobulbaire (difficultés à parler et à déglutir), une paralysie oculomotrice peuvent s'y associer. Les signes pyramidaux (signe de Babinski, vivacité anormale des réflexes ostéotendineux) sont plus rares.

ÉVOLUTION ET DIAGNOSTIC

Cette maladie évolue sur plusieurs années. Elle entraîne des risques de complications graves : pneumopathie de déglutition, fausse-route alimentaire. Le diagnostic repose principalement sur l'examen clinique, aucun examen complémentaire ne permettant de le confirmer avec précision.

TRAITEMENT

Le traitement de cette affection est double. Les médicaments antiparkinsoniens (lévodopa essentiellement) peuvent avoir une certaine efficacité, mais leur effet hypotenseur aggrave l'hypotension orthostatique préexistante et empêche leur prescription à fortes doses. Le traitement de l'hypotension orthostatique fait appel à des moyens physiques (port de bas à varices) et à des moyens médicamenteux (administration d'un vasoconstricteur, la dihydroergotamine, et d'un corticostéroïde, la 9-alpha-fluorocortisone).

Inflammation localisée au parenchyme d'une glande salivaire.

   La sialadénite concerne le parenchyme glandulaire, c'est-à-dire les cellules qui sécrètent la salive, et non les canaux excréteurs. C'est un cas particulier de sialite (inflammation des glandes salivaires en général).

Médicament utilisé pour augmenter une sécrétion salivaire insuffisante.

   L'anétholtrithione est le seul sialagogue existant. Il est indiqué dans l'hyposialie (diminution de la quantité de salive sécrétée), notamment si ce symptôme, très gênant, est dû à un médicament (neuroleptique, antidépresseur, antiparkinsonien, anticholinergique). Une fois l'hyposialie corrigée, on peut poursuivre la prise du médicament responsable.

   L'anétholtrithione est aussi un cholérétique : il augmente la sécrétion de bile, d'où un risque de diarrhée légère et une coloration plus foncée des urines. L'anétholtrithione se prend par voie orale. Il est contre-indiqué en cas d'obstruction des voies biliaires et de cirrhose du foie.

Inflammation d'une glande salivaire.

   Une sialite concerne soit le corps de la glande - et dans ce cas, il s'agit d'une sialadénite -, soit les canaux excréteurs aboutissant dans la bouche. L'inflammation peut atteindre soit la glande parotide, provoquant une parotidite, soit la glande sous-maxillaire, engendrant alors une sous-maxillite.

   Cette inflammation est causée par une infection ou une lithiase calcique (dans ce cas, un calcul est bloqué dans un canal excréteur). La glande gonfle et devient douloureuse.

   Le traitement comprend des bains de bouche et une prise par voie orale d'antibiotiques, si la cause est infectieuse, ou une ablation chirurgicale du calcul, si la sialite est due à une lithiase.

Examen radiographique des canaux excréteurs d'une glande salivaire.

   Une sialographie peut être pratiquée sur une glande parotide (glande située derrière la branche verticale du maxillaire inférieur) ou sur une glande sous-maxillaire (glande située derrière la branche horizontale du même maxillaire).

   Une sialographie sert essentiellement à visualiser une lithiase (présence d'un calcul) salivaire dans un canal excréteur, le canal de Wharton pour la glande sous-maxillaire ou le canal de Sténon pour la glande parotide. Elle peut également être pratiquée en cas de sécheresse buccale.

PRÉPARATION ET DÉROULEMENT

Le médecin introduit un fin tube creux dans l'orifice naturel du canal excréteur de la glande salivaire. Par celui-ci, il injecte lentement un produit de contraste iodé, opaque aux rayons X, qui se répand dans le canal puis dans toutes ses ramifications. Plusieurs clichés sont pris pendant ce temps. Un dernier cliché est pris lors de l'évacuation du produit par la glande, environ 45 minutes après. Cet examen dure à peu près une heure. Les résultats sont connus au bout de 24 heures.

CONTRE-INDICATIONS ET EFFETS SECONDAIRES

La quantité de rayons X reçus pendant une sialographie est minime. Cependant, en raison des risques que présentent ces rayons pour le fœtus, on fait porter aux femmes enceintes, durant l'examen, un tablier de plomb qui protège tout le ventre. En cas d'allergie à l'iode contenue dans le produit de contraste, le médecin prescrit un traitement préventif que le sujet suit pendant les trois jours qui précèdent l'examen.

   Cet examen est indolore. L'injection du produit de contraste s'accompagne d'une sensation de chaleur et de dilatation de la glande, qui s'estompe rapidement. Un léger gonflement de la glande, rendant celle-ci plus sensible, peut persister pendant quelques heures.

Écoulement de salive hors de la bouche.

   Une sialorrhée ne doit pas être confondue avec l'hypersialorrhée (sécrétion excessive de salive). Elle s'observe chez les personnes atteintes d'une paralysie faciale (les lèvres ne retenant alors plus la salive), que celle-ci soit centrale ou périphérique, ou d'une gêne à la déglutition, comme cela se produit en cas d'épiglottite (inflammation aiguë de l'épiglotte).

   Dans le premier cas, la sialorrhée est très gênante, mais il n'existe pas de traitement. Dans le second, c'est le symptôme d'une maladie qui doit être traitée.