Mortalité des nouveau-nés.

   La néomortalité recouvre les périodes périnatale et néonatale, la première étant incluse dans la seconde.

— La mortalité périnatale concerne les enfants nés vivants et n'ayant pas dépassé 8 jours de vie. Cette mortalité précoce résulte généralement d'une maladie grave à la naissance et/ou d'une inadaptation à la vie extra-utérine (malformation, manque d'oxygène pendant la grossesse ou l'accouchement, etc.).

— La mortalité néonatale proprement dite concerne les enfants nés vivants et décédés entre leur 1^er jour et leur 28^e jour de vie. La mortalité néonatale a pour cause soit des malformations incompatibles avec une survie prolongée, soit une prématurité extrême, soit des infections acquises.

   La néomortalité a été réduite dans les pays industrialisés grâce à la qualité de la surveillance de la femme et du fœtus durant la grossesse et grâce au perfectionnement des soins donnés aux nouveau-nés en maternité et dans les unités spécialisées (réanimation néonatale) pour ceux qui sont en état de détresse vitale.

Spécialité médicale qui a pour objet l'étude du fœtus et du nouveau-né avant, pendant et après la naissance, jusqu'au 28^e jour de vie (en fait, les premiers mois).

   La néonatalogie s'intéresse aussi bien à l'enfant normal qu'à celui atteint de maladies plus ou moins sévères (malformations, anomalies du développement dues à la prématurité ou à d'autres causes). Les nouveau-nés atteints de telles maladies requièrent une prise en charge hospitalière dans des unités spécialisées, une surveillance continue et, pour un faible pourcentage, des soins intensifs de réanimation.

Tissu nouvellement formé d'une tumeur bénigne ou maligne.

Maladie héréditaire caractérisée par un fonctionnement anormalement important de plusieurs glandes endocrines (simultanément ou successivement) touchées par une hyperplasie (augmentation du tissu glandulaire), un adénome ou un carcinome (tumeurs respectivement bénigne et maligne).

   Les néoplasies endocriniennes multiples (N.E.M.) sont transmises sur le mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominant : il suffit que le gène de la maladie soit reçu de l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie. Les gènes impliqués sont aujourd'hui connus.

DIFFÉRENTS TYPES DE NÉOPLASIE ENDOCRINIENNE MULTIPLE

Ces maladies sont classées en trois types : I, IIa et IIb.

— La néoplasie endocrinienne multiple de type I, ou syndrome de Werner, est caractérisée par l'association d'atteintes parathyroïdienne, pancréatique, hypophysaire et surrénalienne. L'augmentation de l'activité des glandes parathyroïdes y est très fréquente (85 % des cas) et entraîne une hypercalcémie. L'atteinte du pancréas, de nature humorale, est responsable de l'hypersécrétion d'une hormone de l'estomac, la gastrine (gastrinome), qui provoque des ulcères récidivants (syndrome de Zollinger-Ellison), et/ou de celle d'une hormone pancréatique, l'insuline (insulinome), à l'origine d'hypoglycémie. Les lésions pancréatiques sont souvent multiples, bénignes ou malignes. L'atteinte antéhypophysaire, présente dans 50 à 60 % des cas, se traduit par un adénome sécrétant l'hormone de croissance (responsable d'une acromégalie) et la prolactine (entraînant une aménorrhée et une galactorrhée) ou par un adénome non sécrétant. Enfin, l'atteinte surrénalienne est plus rare (30 % des cas) et le plus souvent sans symptômes car non sécrétante.

— La néoplasie endocrinienne multiple de type IIa, ou syndrome de Sipple, associe un carcinome médullaire (tumeur maligne) de la thyroïde à un phéochromocytome (tumeur d'une ou des deux glandes médullosurrénales, généralement bénigne), donnant des accès d'hypertension artérielle sévère avec malaises, sueurs, palpitations et maux de tête, et, dans 30 % des cas, à une augmentation de l'activité des glandes parathyroïdes entraînant une hypercalcémie.

— La néoplasie endocrinienne multiple de type IIb, ou de type III, se caractérise par les mêmes symptômes que celle de type IIa, mais sans augmentation de l'activité des glandes parathyroïdes et avec, beaucoup plus rarement, des lésions cutanées et muqueuses, accompagnées d'anomalies morphologiques : lèvres épaisses et négroïdes, aspect longiligne.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de néoplasie endocrinienne multiple repose sur la reconnaissance du caractère familial de la maladie et sur des tests biologiques mettant en évidence les différentes anomalies endocriniennes. Une confirmation génétique est possible, par recherche directe de mutations sur les gènes impliqués dans la maladie (gène NEM1 pour le type I, gène RET pour les types II).

TRAITEMENT

Il n'existe pas de traitement spécifique de ces affections ; seul le traitement successif de chacune des lésions peut être effectué. Des traceurs radioactifs, utilisés dans le diagnostic de la maladie (pentétréotide et méta-iodo-benzyl-guanidine), peuvent également être employés à des fins thérapeutiques, lors d'une radiothérapie interne.

Dérivation vasculaire qui se forme spontanément en cas d'occlusion d'une artère.

   Un néovaisseau est un vaisseau qui se crée entre une artère saine et la partie de l'artère malade sous-jacente à l'occlusion. Le plus souvent, c'est un lacis de fines artérioles qui se constitue. Celles-ci permettent de fournir à l'artère occluse la quantité de sang nécessaire à l'alimentation en oxygène des tissus qui en dépendent.

   Ce type de communication, appelé anastomose, se met en place de façon très rapide.

Technique de laboratoire permettant de doser des substances ou de compter des microbes dans une suspension (liquide dans lequel des particules insolubles sont dispersées).

   La néphélémétrie permet notamment d'évaluer la concentration d'une protéine spécifique (albumine, immunoglobuline, transferrine, etc.), précipitée par l'anticorps correspondant du sang, ou le nombre de bactéries dans un prélèvement. Elle consiste à faire traverser la suspension par un rayonnement laser et à recueillir avec une cellule photoélectrique le rayonnement diffusé, dont l'intensité est proportionnelle à la concentration.