Association chez un même patient des signes d'au moins deux maladies systémiques (maladies chroniques d'origine auto-immune caractérisées par une atteinte du collagène, appelées également connectivites).

Synonyme : connectivite mixte.

   Le syndrome de Sharp touche surtout la femme, vers l'âge de 35 ans.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Ils varient d'un malade à l'autre, mais ce sont le plus souvent les signes du lupus érythémateux disséminé et de la sclérodermie systémique, plus rarement ceux de la dermatomyosite et de la polyarthrite rhumatoïde. Différentes parties de l'organisme sont touchées :

— Les atteintes articulaires, inflammatoires, touchent surtout les petites articulations, évoquant une polyarthrite rhumatoïde.

— Les atteintes cutanées comprennent dans 90 % des cas un syndrome de Raynaud (contraction des vaisseaux sanguins des doigts en cas d'exposition au froid), parfois associé à une sclérodactylie (sclérodermie de la peau des doigts, qui devient rigide et impossible à pincer). On peut observer aussi une rougeur des joues, parfois de petits nodules multiples à hauteur des tendons des avant-bras, des mains et des pieds, plus rarement une chute des cheveux, une sensibilité excessive au rayonnement solaire, des télangiectasies (dilatation des petits vaisseaux cutanés), des ulcérations buccales, des troubles de la pigmentation.

— Les atteintes glandulaires sont représentées par un syndrome sec, ou syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse buccale, oculaire et vaginale).

— Les atteintes viscérales sont également possibles : atteinte de l'œsophage avec hypotonie, du poumon (fibrose pulmonaire), du cœur (myocardite, péricardite), du système nerveux (névralgie du trijumeau, méningite).

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Le diagnostic repose sur l'étude de la vitesse de sédimentation (V.S.), dont l'accélération révèle le processus inflammatoire, et sur la recherche d'anticorps antinucléaires spécifiques, dits solubles (anti-ENA, de l'anglais Extractable Nuclear Antibodies).

Le traitement des formes bénignes repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou les antipaludéens de synthèse, ou l'association des deux ; celui des formes sévères requiert l'administration de corticostéroïdes et parfois d'immunosuppresseurs, ou encore des échanges plasmatiques (plasmaphérèses).

Insuffisance hormonale antéhypophysaire (du lobe antérieur de l'hypophyse) consécutive à un choc obstétrical (insuffisance circulatoire aiguë survenant chez la femme qui accouche) provoqué par une hémorragie de la délivrance.

   La fréquence de ce syndrome a fortement diminué dans les pays industrialisés, grâce à la médicalisation de l'accouchement.

CAUSES

Au cours de la grossesse, l'hypophyse est richement vascularisée. Lors de l'accouchement, si une hémorragie brutale entraîne une chute de la tension artérielle, une nécrose hypophysaire peut survenir, provoquant une diminution définitive de la sécrétion des hormones antéhypophysaires : corticotrophine, gonadotrophines (hormones lutéinisante et folliculostimulante), thyréostimuline, somathormone et prolactine.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Le premier symptôme, en dehors d'une grande fatigue et d'une anémie, est une absence de montée laiteuse. Ensuite, le retour des règles ne se produit pas et on constate l'installation progressive de signes d'hypothyroïdie (faiblesse musculaire, crampes, rythme cardiaque lent, peau sèche et dépilée, chute des cheveux) et d'un déficit en glucocorticostéroïdes (fatigue, hypotension artérielle, hypoglycémie).

DIAGNOSTIC

Le bilan hormonal révèle des taux sanguins d'hormones antéhypophysaires, surrénaliennes, thyroïdiennes et ovariennes anormalement bas. Le scanner ou l'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.) met en évidence une hypophyse de petit volume ou une selle turcique (dépression osseuse occupée par l'hypophyse) vide.

TRAITEMENT

Un traitement substitutif à base d'hydrocortisone, de thyroxine, d'œstrogènes et de progestérone permet de corriger les troubles. Il doit être prescrit à vie.

Maladie infectieuse causée par une bactérie à Gram négatif du genre Shigella, entraînant une inflammation importante de la muqueuse du côlon.

   Plusieurs espèces de Shigella sont en cause : Shigella dysenteriæ, Shigella flexneri, Shigella boydii et Shigella sonnei, qui provoquent des épidémies dans les pays où l'hygiène est défectueuse. Elles sont propagées par l'eau ou les mains, souillées des déjections des malades, ou par les mouches.

SYMPTÔMES ET SIGNES

L'incubation (période qui précède l'apparition des signes de la maladie) dure de 2 à 5 jours. Elle est suivie par un syndrome dysentérique : diarrhée liquide, glaireuse et sanglante sans ou avec peu de matières fécales. Lorsque la diarrhée est intense et persistante, elle peut entraîner une déshydratation aiguë. Dans les cas les plus graves, une bactériémie (présence de bactéries dans le sang circulant) peut s'installer, accompagnée de signes généraux.

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Le diagnostic se fonde sur la mise en évidence des germes dans les selles des malades, mais également des porteurs chroniques sains du germe, par coproculture. Le traitement associe les antibiotiques à la réhydratation par voie orale ou intraveineuse dans les cas graves.

PRÉVENTION

Elle consiste en l'amélioration de l'hygiène individuelle et publique (en particulier eaux de boisson non souillées par les selles des sujets contaminés). Il n'existe pas de vaccin.

Passage anormal de sang d'une cavité à une autre. (De l'anglais shunt, dérivation.)

   Il existe aussi des shunts chirurgicalement créés entre une artère et une veine de l'avant-bras pour permettre une épuration extrarénale (dialyse) chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale chronique.

CAUSES

Un shunt est la conséquence d'une malformation de naissance. Il peut consister en une communication interauriculaire (entre les 2 oreillettes), une communication interventriculaire (entre les 2 ventricules) ou une communication entre l'aorte et l'artère pulmonaire, appelée persistance du canal artériel.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Ils dépendent de la direction du shunt. Les pressions qui règnent dans les cavités cardiaques gauches et dans l'aorte sont normalement très supérieures aux pressions enregistrées dans les cavités cardiaques droites et dans l'artère pulmonaire. L'existence d'une communication anormale est responsable d'un shunt gauche-droite, c'est-à-dire du passage du sang rouge de la gauche vers la droite. Ce passage provoque une augmentation de la quantité de sang qui traverse les poumons et une dilatation des cavités du cœur pouvant aboutir à une insuffisance cardiaque. Les signes de ces phénomènes sont essentiellement une fatigue et une dyspnée (gêne respiratoire).

   Plus rarement peut s'observer un shunt droite-gauche, dû à la présence d'un obstacle sur la voie pulmonaire élevant les pressions en amont à un niveau au moins égal aux pressions gauches, ce qui permet au sang bleu de passer à travers la communication anormale entre les 2 oreillettes ou les 2 ventricules. Ce passage du sang bleu de la droite vers la gauche est responsable d'une coloration bleutée des lèvres et des ongles (cyanose), d'où le nom de maladie bleue souvent donné au shunt droite-gauche. La plus fréquente de ces maladies bleues est la tétralogie de Fallot.

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

L'échocardiographie permet d'établir le diagnostic. Il est nécessaire de fermer chirurgicalement la communication anormale chaque fois que celle-ci a une taille importante afin de supprimer le risque de complications évolutives ou tout simplement de permettre la survie. De même, en cas de tétralogie de Fallot, une intervention à cœur ouvert doit être effectuée.

Voir : persistance du canal artériel, cardiopathie, communication interauriculaire, communication interventriculaire.