Maladie se manifestant chez l'enfant, après une période de développement normal, par une dégénérescence de la substance grise du cerveau et du cervelet (cortex et noyaux gris).

   Les causes de la maladie d'Alpers n'ont pas encore été déterminées, mais des études récentes ont permis de détecter chez les sujets atteints un déficit enzymatique mitochondrial.

   Cette maladie, rare, parfois familiale, se caractérise par un affaiblissement des fonctions intellectuelles, une hypotonie (relâchement général des muscles) entrecoupée, par intervalles, de brèves secousses musculaires, ainsi que par des troubles de la motricité. À ces symptômes vient également s'ajouter une atteinte du foie pouvant conduire à l'insuffisance hépatique. L'évolution de la maladie est défavorable.

Glycoprotéine synthétisée par le foie, en grande partie responsable du pouvoir inhibiteur du sérum sanguin vis-à-vis de certaines enzymes destructrices des protéines, notamment de la trypsine.

   La synthèse de l'alpha-1-antitrypsine augmente lors de tout processus inflammatoire. Le déficit congénital en alpha-1-antitrypsine entraîne une cirrhose et un emphysème pulmonaire.

   L'alpha-1-antitrypsine administrée par voie intraveineuse est indiquée dans des formes graves de déficit en cette molécule chez les personnes présentant un emphysème pulmonaire.

Médicament destiné à remplacer la sécrétion physiologique d'aldostérone lorsque celle-ci est tarie par une insuffisance surrénalienne (maladie d'Addison) ou une ablation des deux glandes surrénales.

Synonyme : fluoro-9-alpha-hydrocortisone.

   L'aldostérone intervient dans la volémie (volume sanguin circulant) en répartissant l'eau et le sel entre le sang et les tissus et en adaptant la pression artérielle aux changements de position du corps. Son déficit entraîne une perte excessive de sel et donc d'eau, avec réduction de la volémie et hypotension artérielle.

UTILISATION THÉRAPEUTIQUE

Le traitement par la 9-alpha-fluorohydrocortisone s'administre par voie orale et accompagne généralement un traitement oral par hydrocortisone. Il est parfois aussi prescrit en cas d'hypotension orthostatique.

Glycoprotéine présente dans le sérum du fœtus et disparaissant 2 semaines environ après la naissance.

   Normalement, l'alpha-fœto-protéine (AFP) est synthétisée uniquement pendant la vie fœtale. Elle se retrouve également dans le liquide amniotique et dans le sang maternel à partir du premier trimestre de la grossesse. Le pic de concentration est atteint au bout de 15 à 20 semaines de gestation, les concentrations diminuant ensuite lentement. Des taux sanguin et amniotique supérieurs à la normale peuvent révéler une malformation neurologique du fœtus telle qu'un spina-bifida, une anomalie rénale ou une malformation de l'œsophage. Aussi, lorsque, à une semaine d'intervalle, on observe chez la mère des taux sanguins d'alpha-fœto-protéine élevés, effectue-t-on généralement une échographie, voire une amniocentèse, pour évaluer le taux d'alpha-fœto-protéine dans le liquide amniotique.

   Chez l'adulte, l'alpha-fœto-protéine peut réapparaître au cours de certaines maladies, souvent hépatiques (cirrhose, hépatite virale ou alcoolique) et/ou tumorales (cancer du foie, des glandes génitales, du tube digestif, de la vésicule biliaire, du rein).

Substance capable de s'opposer à certains effets de l'adrénaline.

Synonyme : alpha-adrénolytique.

   Les alphabloquants se fixent sur les récepteurs alpha des cellules de l'organisme et les bloquent, ce qui inhibe l'action de substances naturelles, telle l'adrénaline, en particulier l'effet hypertenseur de celle-ci. Les alphabloquants, avec les bêtabloquants, constituent les adrénolytiques, qui font eux-mêmes partie des sympatholytiques (inhibiteurs du système nerveux sympathique).

   Les médicaments alphabloquants tels que la prasozine et l'urapidil, sont utilisés contre l'hypertension artérielle et administrés par voie orale (ou sont injectables, en cas d'urgence). Ils sont contre-indiqués chez l'enfant de moins de 12 ans et peuvent être responsables d'une baisse exagérée de la tension artérielle, de troubles neurosensoriels (vertiges, bourdonnements d'oreille), de troubles digestifs, d'une réaction allergique ou d'une défaillance cardiaque.

Syndrome associant une maladie rénale (néphropathie) héréditaire, une atteinte auditive et, parfois, des lésions oculaires.

   Le syndrome d'Alport est dû à une anomalie biochimique du collagène, un des constituants de la membrane des capillaires glomérulaires (les glomérules sont les unités de filtration du rein).
— La néphropathie est le plus souvent découverte chez l'enfant ou l'adulte jeune. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Le signe révélateur est une hématurie macroscopique (présence de sang dans les urines).
— L'atteinte auditive consiste en une surdité touchant l'oreille interne qui s'aggrave avec la néphropathie. Il existe très fréquemment des lésions oculaires associées, notamment une déformation du cristallin.

TRAITEMENT

Il n'existe aucun traitement spécifique du syndrome d'Alport, qu'il s'agisse de la surdité ou de la néphropathie elle-même. Cette dernière évolue généralement vers une insuffisance rénale chronique, traitée par hémodialyse (épuration du sang par filtration).

Substance entrant dans la composition de pansements et d'antiacides digestifs.

   L'aluminium médicamenteux se présente sous forme de phosphate ou d'hydroxyde, éventuellement associé à d'autres produits tels que le magnésium.

Ses propriétés antiacides le font prescrire pour le traitement d'appoint des douleurs de l'estomac et de l'œsophage.

Ses effets indésirables sont une constipation et une diminution de l'absorption digestive du phosphore alimentaire ou de certains médicaments.

Maladie respiratoire due à l'inhalation et à la fixation dans le poumon de poussières d'aluminium métallique (bauxite).

   L'aluminose est une maladie de la famille des pneumoconioses liée à l'utilisation industrielle de poudres d'aluminium (peinture, fabrication de céramiques ou d'explosifs, etc.) ou à une exposition intensive lors de la transformation de l'alumine en aluminium. Elle n'entraîne généralement pas de fibrose (durcissement et épaississement du tissu pulmonaire). Le seul traitement possible est préventif : ventilation des locaux, port de masques ou de combinaisons, etc.