Création chirurgicale d'une ouverture dans la paroi d'une cavité.

   La fenestration permet d'avoir accès à une cavité pour en examiner l'intérieur avec un endoscope ou encore pour prélever à des fins d'analyse son contenu ou l'évacuer. Ainsi, la fenestration d'un kyste hépatique permet de l'évacuer par la fenêtre ainsi créée et de l'empêcher de se reformer.

Malformation caractérisée par une fente de la lèvre supérieure et/ou du palais.

Synonyme : bec-de-lièvre.

   Les plus anciennes descriptions de la fente labiopalatine remontent à l'Antiquité. C'est le chirurgien français Ambroise Paré qui, au XVI^e siècle, en tenta les premières réparations plastiques.

FRÉQUENCE

Cette anomalie touche un nouveau-né sur 500 environ (0,2 %).

   La fente labiale est plus fréquente chez les garçons, tandis que la division du palais se retrouve plus souvent chez les filles. Lorsque la fente ne s'accompagne pas d'autres malformations, le risque de voir le cas se reproduire chez des frères et sœurs ou des cousins germains oscille entre 3 et 4 %.

CAUSE ET SYMPTÔMES

La fente labiopalatine est due à un défaut de soudure des bourgeons faciaux de l'embryon entre le 35^e et le 40^e jour de la vie intra-utérine. Elle se présente comme une interruption de la lèvre rouge et de la lèvre blanche avec, parfois, un élargissement important de la narine. Lorsque l'enfant ouvre la bouche, on voit dans le palais une fente qui va jusqu'à la luette.

   La fente labiopalatine entraîne non seulement une disgrâce esthétique mais aussi, parfois, des troubles fonctionnels : gêne pour se nourrir, pour parler et même pour entendre, en raison d'une éventuelle obstruction de l'orifice de la trompe d'Eustache dans l'oreille. Elle doit donc être traitée aussi précocement que possible.

DIAGNOSTIC

L'échographie prénatale met en évidence de telles anomalies, ce qui permet d'y préparer la famille. Chez le nouveau-né, la malformation est immédiatement visible.

TRAITEMENT

Il est chirurgical et intervient très tôt après la naissance. La lèvre, le nez et le voile du palais (palais mou) sont réparés avant 6 mois. La voûte palatine (palais dur) est en général opérée un peu plus tard. Lorsque des troubles de la parole risquent de se manifester, on intervient aussi sur le pharynx. Enfin, un oto-rhino-laryngologiste vérifiera la liberté du passage de l'air dans la trompe d'Eustache. Au moment de l'adolescence, de nouvelles interventions, limitées, sont parfois nécessaires.

   Les interventions sur les fentes labiopalatines ont fait de grands progrès et permettent d'espérer, surtout pour les formes les plus banales, une restitution très satisfaisante, tant esthétique que fonctionnelle. Certaines recherches portent sur la chirurgie intra-utérine en vue d'une réparation de la malformation avant la naissance.

Métal indispensable à l'organisme, qui intervient dans de nombreuses réactions chimiques et permet notamment le transport de l'oxygène par l'hémoglobine des globules rouges.

   L'atome de fer (Fe) est intégré dans de nombreuses protéines, souvent au sein d'une structure moléculaire particulière appelée hème. On distingue les protéines porteuses d'hème, ou héminiques, comme l'hémoglobine, la myoglobine, les cytochromes, les peroxydases ou les catalases des enzymes, et les protéines non héminiques comme la ferritine et l'hémosidérine. Chez l'adulte, l'organisme contient habituellement environ 4 grammes de fer, essentiellement contenus dans l'hémoglogine et la myoglobine.

PHYSIOLOGIE

Près de 60 % du fer de l'organisme se trouvent associés à l'hémoglobine des globules rouges et représentent à peu près 2,5 grammes. La destruction permanente des globules rouges libère le fer de l'hémoglobine, qui est réutilisé par l'organisme lors de la synthèse de nouveaux globules rouges. L'autre partie du fer, fer de réserve (de 0,6 à 1,2 gramme), est située dans des tissus tels que la rate, la moelle osseuse et le foie, soit sous forme de ferritine, rapidement disponible en cas de besoin, soit sous forme d'hémosidérine pour une libération plus progressive. Enfin, le plasma contient également du fer à un taux de 11 à 23 micromoles/litre.

   Les pertes en fer sont généralement très faibles, de l'ordre du milligramme chaque jour ; elles sont plus importantes en cas d'hémorragie, un litre de sang contenant environ 0,5 gramme de cet élément. Chez les femmes, la période des règles accroît les pertes quotidiennes, qui peuvent alors s'élever à 3 milligrammes par jour.

   Pour compenser ces pertes, l'organisme puise le fer dans l'alimentation. Les apports journaliers recommandés sont de 8 à 16 milligrammes selon l'âge et le sexe. Une alimentation équilibrée apporte en moyenne de 10 à 25 milligrammes de fer, dont 10 à 20 % seulement sont réellement absorbés. Les viandes rouges (riches en myoglobine), le boudin (riche en hémoglobine) sont des aliments riches en fer et, dans une moindre mesure, les lentilles, les fruits secs, les épinards (qui ne sont pas, contrairement à une opinion répandue, extrêmement riches en fer). L'absorption du fer a lieu essentiellement dans le duodénum. Après avoir traversé les cellules intestinales, cet élément se fixe à la transferrine (ou sidérophiline) pour être véhiculé jusqu'à la moelle des os, où il passe dans les globules rouges. En général, le taux d'absorption est lié aux besoins de l'organisme. Ainsi, dans certaines circonstances, on observe un accroissement physiologique des besoins en fer : pendant la grossesse et l'allaitement, chez les nourrissons et les adolescents.

PATHOLOGIE

La carence en fer, ou carence martiale, provoquée par une augmentation des pertes ou des besoins ou, beaucoup plus rarement, par une malabsorption ou un défaut d'apport, peut entraîner une anémie. Par ailleurs, au cours des réactions inflammatoires, les macrophages (cellules de défense de l'organisme) stockent anormalement le fer circulant, diminuant ainsi la fraction disponible pour les globules rouges. Ce phénomène explique le caractère microcytaire (globules rouges de petite taille) des anémies qui accompagnent les inflammations chroniques (cancer, rhumatisme inflammatoire, etc.).

   À l'inverse, on peut observer des surcharges en fer de l'organisme dues à une absorption excessive d'origine génétique (hémochromatose primitive) ou à des apports répétés sous forme de transfusions sanguines (hémochromatose secondaire). La ponction-biopsie du foie ou l'imagerie par résonance magnétique confirme la surcharge.

UTILISATION THÉRAPEUTIQUE

Le fer est utilisé dans le traitement des anémies ferriprives et dans leur prévention chez les sujets exposés (en cas de saignement, de malabsorption, de grossesses répétées, chez le nourrisson). Chez ce dernier, le fer contenu dans le lait maternel est suffisant pour couvrir ses besoins jusqu'à 3 mois ; au-delà, un apport est nécessaire jusqu'à l'âge de un an au moins, soit par la diversification de l'alimentation, soit par l'apport de lait enrichi en fer. Le fer est commercialisé sous forme de préparations à base de sels ferreux (seuls ou associés) et administré par voie orale. Le traitement est en général de longue durée (4 mois). Il faut prendre certaines précautions d'emploi en cas d'association avec les tétracyclines et certains antiacides, comme respecter un intervalle de 2 heures entre les prises. La voie injectable (IV) est réservée à des indications très particulières.

   L'absorption de fer peut entraîner des troubles digestifs (constipation, nausées, vomissements, coloration foncée des selles), qui cessent dans les 24 heures qui suivent l'arrêt du traitement.

Voir : anémie ferriprive, ferritine, hémoglobine, sidéropénie, sidérose.