Éd. 2006Les veines et les vaisseaux lymphatiques possèdent tout au long de leurs parois de nombreuses valvules, qui favorisent la progression du sang ou de la lymphe dans la bonne direction.
Des valvules défectueuses dans les veines peuvent entraîner la formation de varices.
Voir : cœur, souffle, valvulopathie, valvuloplastie.
Atteinte d'une valvule du cœur.
Les valvulopathies ont des causes variées : congénitales (malformations), inflammatoires (rhumatisme articulaire aigu), infectieuses (endocardite [infection des valves du cœur]), dégénératives, liées à l'âge, ischémiques par insuffisance coronarienne (angor, infarctus). La cause est retrouvée d'après l'aspect de la valvule : forme anormale, présence de calcifications, épaississement, amincissement, destruction par endroits. Il existe, enfin, une atteinte de la valvule mitrale due à la rupture de ses cordages : n'étant plus reliée au ventricule gauche, elle se retourne dans l'oreillette gauche au moment de la systole.
Les lésions d'une valvule entraînent soit son rétrécissement, soit son insuffisance.
— Le rétrécissement valvulaire provoque une gêne lors du passage du sang, la valvule n'étant pas suffisamment ouverte à la diastole (remplissage des cavités cardiaques) pour les valvules mitrale et tricuspide, et à la systole (contraction cardiaque) pour les valvules aortique et pulmonaire.
— L'insuffisance valvulaire, également appelée fuite, ou incontinence, est liée à une absence d'étanchéité de la valvule à la diastole pour les valvules aortique et pulmonaire, à la systole pour les valvules mitrale et tricuspide.
Les valvulopathies mineures peuvent passer inaperçues. Toutefois, même à ce stade, elles se compliquent volontiers d'endocardite, par propagation sanguine à partir d'un foyer infectieux. Dans d'autres cas, on observe des troubles du rythme (palpitations), des malaises, un angor (angine de poitrine), des signes d'insuffisance cardiaque (gêne respiratoire). Les symptômes peuvent n'apparaître qu'à l'effort avant de devenir permanents.
Toute anomalie valvulaire importante retentit sur l'oreillette ou le ventricule, en amont de la valvule atteinte : dilatation de l'oreillette, dilatation du ventricule ou épaississement de sa paroi. De plus, le travail du cœur s'en trouve augmenté, ce qui explique l'évolution possible vers une insuffisance cardiaque.
Une valvulopathie est suspectée à l'auscultation par la perception d'un souffle (bruit anormal prolongé). Des examens complémentaires sont nécessaires : électrocardiographie, radiographie du thorax, échographie du cœur, voire cathétérisme cardiaque (introduction dans un vaisseau périphérique d'une sonde poussée jusqu'au cœur).
Les valvulopathies mineures relèvent d'une surveillance médicale permettant en particulier la prévention de l'endocardite, notamment par la prise d'antibiotiques avant et pendant les soins dentaires ou toute intervention chirurgicale sur foyer infectieux afin d'éviter l'introduction d'un germe dans la circulation sanguine. Parmi les valvulopathies sévères, certaines (rétrécissement mitral à valves souples, rétrécissement pulmonaire) peuvent bénéficier d'une valvuloplastie « médicale », par dilatation de l'orifice à l'aide d'une sonde à ballonnet. Les autres peuvent relever de deux types de traitement chirurgical. La valvuloplastie (reconstitution de la forme de la valvule), qui concerne l'insuffisance mitrale et l'insuffisance tricuspide, est effectuée sous circulation extracorporelle. Le remplacement de la valvule par une prothèse mécanique ou par une greffe de valves biologiques, dite bioprothèse, concerne les valvulopathies aortiques et les valvulopathies mitrales non accessibles à la valvuloplastie.
Réparation anatomique et restauration fonctionnelle d'une valvule cardiaque anormale.
La valvuloplastie, un des traitements des valvulopathies, peut être réalisée soit par cathétérisme, soit par chirurgie.
— La valvuloplastie « médicale » par cathétérisme cardiaque est indiquée en cas de rétrécissement valvulaire et concerne principalement la valvule mitrale, parfois la valvule pulmonaire. Une sonde fine et longue est introduite dans un vaisseau superficiel, sous anesthésie locale, à travers la peau, puis poussée jusqu'au cœur sous contrôle vidéo. Un ballonnet situé à l'extrémité de la sonde est placé dans l'orifice de la valvule et gonflé à forte pression pendant quelques secondes. Cette manœuvre peut être répétée plusieurs fois au cours d'une même intervention et renouvelée dans les mois qui suivent en cas de resténose (récidive du rétrécissement).
— La valvuloplastie chirurgicale est une opération de chirurgie qui se déroule sous anesthésie générale et sous circulation extracorporelle : pendant l'intervention, la circulation ne passe pas par le cœur mais par un appareil extérieur qui assure l'oxygénation du sang. Une telle reconstitution valvulaire est indiquée dans le traitement de l'insuffisance d'une valvule (fuite du sang à contre-courant), la valvule mitrale principalement. Le geste effectué dépend de chaque cas : il peut s'agir de l'ablation d'un fragment de tissu valvulaire excédentaire, d'un raccourcissement de cordages, de la pose d'un anneau qui remodèle l'orifice, etc. L'intervention nécessite une hospitalisation relativement longue et souvent une rééducation à l'effort.
Maladie caractérisée par une prolifération maligne des précurseurs des globules rouges.
Synonyme : polyglobulie primitive de Vaquez.
La polyglobulie de Vaquez est la forme la plus fréquente des syndromes myéloprolifératifs. Elle survient le plus souvent après 50 ans. Elle résulte, dans plus de 90 % des cas, d'une mutation acquise activatrice d'une enzyme (JAK2) jouant un rôle clé dans la transmission des signaux intracellulaires.
La maladie se manifeste en général par des symptômes nombreux et prononcés : rougeur du visage et des muqueuses, maux de tête, vertiges, sensations plus ou moins douloureuses d'engourdissement, fourmillements, démangeaisons causées par le contact de l'eau. La rate apparaît souvent anormalement grosse à la palpation.
Le diagnostic se fonde sur l'hémogramme, qui révèle une augmentation marquée et sans cause apparente du nombre des globules rouges et, souvent, une augmentation des plaquettes et des polynucléaires neutrophiles. En outre, on ne retrouve aucune des causes qui peuvent être à l'origine d'une polyglobulie secondaire : insuffisance respiratoire chronique, tumeur du rein, etc. Dans les formes sans augmentation des polynucléaires neutrophiles ou des plaquettes et sans splénomégalie, la mise en évidence dans le sang de la mutation de la protéine JAK2 permet un diagnostic beaucoup plus simple qu'autrefois.
Le traitement consiste en saignées abondantes et répétées, destinées à réduire la masse des globules rouges par rapport à la masse totale du sang. Il doit parfois être poursuivi pendant une assez longue période (plusieurs années). Chez les sujets âgés, les saignées sont contre-indiquées, notamment en cas de complications vasculaires ou d'excès de plaquettes sanguines. Le traitement consiste alors à limiter la production des cellules malignes au moyen de médicaments inhibant la division des cellules. Le plus utilisé est l'hydroyurée qui est très bien toléré.
La polyglobulie de Vaquez comporte un risque de thrombose (formation de caillots) non négligeable si la polyglobulie n'est pas contrôlée. À plus long terme (plus de 10 ans), elle peut évoluer vers une leucémie aiguë ou, parfois, vers une myélofibrose (fibrose de la moelle osseuse). Néanmoins, l'espérance de vie des malades est bonne et le pronostic demeure dans l'ensemble très bon.
