Maladie caractérisée par l'apparition d'angiomes (malformations congénitales des vaisseaux sanguins ou lymphatiques) multiples à la surface de la peau ou dans la profondeur des organes, parfois associée à d'autres malformations.
Angiomatose bacillaire
L'angiomatose bacillaire, également appelée angiomatose épithélioïde, est une maladie due à des bactéries du genre Bartonella (B. henselae et B. quintana), transmises en particulier par les chats. Elle s'observe surtout chez les sujets immunodéprimés ou infectés par le virus V.I.H.
L'angiomatose bacillaire se manifeste par des lésions cutanées (papules violacées de taille très variable, de 1 millimètre à plusieurs centimètres de diamètre, saignant facilement) et sous-cutanées (nodules fermes, mobiles ou adhérents, douloureux) associées à des signes d'atteinte viscérale (fièvre au long cours avec amaigrissement, lésions osseuses et atteinte des organes qui forment les globules rouges du sang : moelle osseuse, foie, rate).
Angiomatose encéphalotrigéminée
L'angiomatose encéphalotrigéminée, également appelée maladie de Sturge-Weber-Krabbe, est une affection congénitale rare, caractérisée par la présence d'un large angiome plan (« tache de vin ») s'étendant sur tout un côté du visage, autour de l'œil, associée à un angiome des méninges (avec atrophie de l'hémisphère cérébral sous-jacent et présence de calcifications intracérébrales), des choroïdes et des viscères.
Elle peut entraîner une hémiplégie, une arriération mentale progressive et une épilepsie. Un glaucome (augmentation de la pression intraoculaire) risque de se développer dans l'œil atteint, provoquant une perte partielle ou totale de la vue. Dans les cas les plus graves, une intervention chirurgicale sur les parties du cerveau atteintes est nécessaire.
Angiomatose hémorragique familiale
L'angiomatose hémorragique familiale, ou angiomatose héréditaire hémorragique, ou maladie de Rendu-Osler, est une maladie héréditaire, caractérisée par la présence d'angiomes de la peau, des muqueuses, et, plus rarement, d'angiomes viscéraux.
Elle évolue en deux phases. Pendant l'adolescence, elle se manifeste par des épistaxis (saignements de nez) à répétition, dus à des télangiectasies (dilatations des capillaires) muqueuses ; à partir de la 20e année apparaissent des angiomes de la peau et des muqueuses qui sont à l'origine de nouvelles hémorragies, parfois très graves. Les angiomes cutanés peuvent s'accompagner d'angiomes viscéraux du système nerveux et du tube digestif, d'anévrysmes artérioveineux pulmonaires et d'une atteinte hépatique.
Angiomatose neurocutanée
C'est une affection caractérisée par des angiomes multiples affectant le système nerveux et la peau.
Angiomatose osseuse
Cette affection, rare, est caractérisée par des angiomes affectant les os. Des angiomes viscéraux sont souvent également présents. Il existe 2 types d'angiomatose : l'angiomatose diffuse polykystique et l'angiomatose à type d'ostéolyse régionale (ou maladie de Gorham) avec disparition progressive de l'os (os fantôme).
Angiomatose rétinocérébelleuse
L'angiomatose rétinocérébelleuse, également appelée maladie de von Hippel-Lindau, est une affection généralement familiale et héréditaire, caractérisée par l'existence d'angiomes affectant la rétine, le cervelet, le 4e ventricule, la mœlle épinière et, plus rarement, les hémisphères cérébraux.
Traitement des angiomatoses
Le traitement des angiomatoses reste très décevant. Lorsqu'il existe un angiome plan, un traitement par laser vasculaire peut être efficace. En cas d'atteinte vasculaire profonde, le traitement dépend de l'importance des zones touchées. Dans les cas les plus graves (angiome cérébral), il peut être nécessaire d'envisager une intervention chirurgicale.
Le traitement de l'angiomatose bacillaire repose sur les antibiotiques généraux (érythromycine, tétracyclines, quinolones, etc.). Il doit être poursuivi de 3 à 6 mois, sinon des récidives peuvent survenir avec atteinte rapide et grave de l'état général.