Prolifération d'une variété particulière de lymphocytes, les tricholeucocytes (pourvus d'excroissances semblables à des cheveux), dans la rate et la moelle osseuse, beaucoup plus rarement dans le sang.

   La leucémie à tricholeucocytes touche le plus souvent les adultes. C'est une forme rare de leucémie (1 % des cas).

SYMPTÔMES ET SIGNES

Ils comportent une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) d'importance variable et une pancytopénie, ou diminution de tous les éléments figurés du sang (globules rouges, globules blancs et plaquettes). La baisse des globules blancs se fait surtout aux dépens des polynucléaires et des monocytes ; ces deux types de cellule étant impliqués dans les mécanismes d'immunité anti-infectieuse, la maladie s'accompagne fréquemment d'infections, notamment de légionellose ou de tuberculose. L'envahissement de la moelle osseuse s'accompagne souvent d'une myélofibrose (augmentation des structures fibreuses de la moelle).

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Le diagnostic repose sur la mise en évidence des tricholeucocytes, en général dans la moelle osseuse, par ponction ou biopsie médullaire, plus rarement dans le sang.

   Le traitement reposait exclusivement, jusque dans les années 1980, sur la splénectomie (ablation de la rate), qui permettait de réduire la quantité de tricholeucocytes de l'organisme et de corriger la diminution des éléments sanguins (globules rouges, globules blancs, plaquettes). Il n'était toutefois pas toujours couronné de succès et les rechutes étaient fréquentes. Depuis une dizaine d'années, on dispose de médicaments très efficaces, dont l'interféron alpha, et, surtout, la 2-chlorodéoxy-adénosine (claridine), la plus utilisée. La claridine entraîne, le plus souvent en une seule cure, une réduction de la taille de la rate, une disparition de l'infiltration de la moelle par les tricholeucocytes et une correction de la baisse des éléments sanguins, accompagnées de la disparition des symptômes et des complications infectieuses.

Qualifie une anomalie de formule sanguine évoquant celle d'une leucémie mais due à une autre affection.

   Une réaction leucémoïde peut s'observer dans le rachitisme, dans certaines infections et dans les métastases de cancer de la moelle osseuse. Elle s'observe de façon passagère chez les personnes atteintes d'une trisomie 21.

Acide aminé indispensable (qui ne peut être synthétisé par l'organisme et doit donc être fourni par l'alimentation).

   Dans l'organisme, la leucine entre dans la constitution des protéines et intervient dans de nombreuses réactions chimiques.

Maladie héréditaire due à la déficience d'une enzyme participant au métabolisme d'acides aminés tels que la leucine et la valine.

Synonyme : maladie des urines à odeur de sirop d'érable.

   Très rare, la leucinose se traduit par une augmentation des taux sanguin et urinaire de leucine et de valine. Dès la naissance apparaissent des troubles neurologiques (mouvements anormaux du corps et des globes oculaires, altération de la conscience pouvant aboutir à un coma) et un retard mental. Le traitement est un régime très spécialisé excluant ou limitant définitivement les aliments contenant les acides aminés concernés (produits animaux). Quand il est entrepris assez tôt, les résultats sont relativement satisfaisants.

Cellule jeune hématopoïétique (participant à la formation des globules blancs du sang), quelle que soit son origine.

   Le terme de leucoblaste désigne aussi bien une cellule lymphoïde (lymphoblaste) qu'une cellule myéloïde (myéloblaste) ; surtout utilisé pour désigner les cellules des leucémies aiguës, il est de plus en plus remplacé par le terme général de « blaste ».

Cellule nucléée du sang humain, dont les diverses variétés jouent pour la plupart un rôle dans la défense contre les agents étrangers à l'organisme.

Synonyme : globule blanc.

   Les leucocytes se distinguent des hématies (globules rouges) par leur cytoplasme plus pâle, dépourvu d'hémoglobine, et par la présence d'un noyau. Ils sont en outre plus gros (jusqu'à 15 micromètres de diamètre) et moins nombreux (de 4 000 à 10 000 par millimètre cube de sang).

   On distingue les polynucléaires (possédant un noyau à plusieurs lobes) neutrophiles, basophiles et éosinophiles, et les cellules dites mononucléées (monocytes et lymphocytes).

Voir : lymphocyte, monocyte, polynucléaire, sang, leucémie, leucocytose, leucopénie, lymphocyte.

Nombre de globules blancs du sang.

   La leucocytose est évaluée par une numération formule sanguine. Une leucocytose normale est comprise entre 4 000 et 10 000 globules blancs par millimètre cube de sang. On parle de leucopénie si les chiffres sont inférieurs à la norme, d'hyperleucocytose dans le cas contraire.

   Une leucopénie consiste le plus souvent en une déficience des polynucléaires, plus rarement des lymphocytes ; elle se rencontre notamment en cas d'infection virale, d'aplasie médullaire ou après la prise de médicaments responsables d'agranulocytose. Une hyperleucocytose peut en revanche traduire une augmentation de la présence dans le sang de n'importe quel type de globules blancs, normaux ou pathologiques ; elle s'observe en cas d'infection bactérienne (polynucléose neutrophile).

   La connaissance de la seule leucocytose ne présente, dans la pratique, qu'un intérêt réduit : ce sont les taux sanguins de chacun des différents types de globules blancs qui revêtent une signification clinique.

Diminution, perte ou absence de la pigmentation normale de la peau.

Synonymes : achromie, dépigmentation.

   Une leucodermie correspond presque toujours à une diminution de la mélanine (pigment de la peau). Elle s'observe au cours de maladies congénitales, présentes dès la naissance sous forme généralisée (albinisme) ou localisée (nævus anémique), ou, le plus souvent, de maladies acquises, essentiellement le psoriasis, la lèpre, la syphilis, le pityriasis versicolor (infection par un champignon) et surtout le vitiligo (taches blanches de cause inconnue) ; par ailleurs, une leucodermie apparaît souvent à l'endroit d'une cicatrice. Le traitement, quand il est possible, est surtout celui de la maladie concernée, par exemple les antibiotiques en cas de syphilis. Certains traitements locaux (cryothérapie à l'azote liquide, greffe de peau) sont proposés à titre expérimental.