Maladie héréditaire caractérisée par une dégénérescence musculaire.

   La myopathie de Duchenne est la plus fréquente et la plus sévère des dystrophies musculaires, qui atteint 1 pour 3 500 garçons. Son mode de transmission est récessif et lié au sexe, c'est-à-dire que la maladie est transmise par les femmes et ne touche que les garçons. Le gène anormal est localisé sur l'un des chromosomes X de la mère. Le produit du gène en cause, la dystrophine, existe à un taux très réduit dans les muscles des sujets atteints. Il est aujourd'hui possible de détecter cette maladie avant la naissance par biopsie des villosités choriales ou par amniocentèse.

SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC

La myopathie de Duchenne débute avant l'âge de 5 ans. Les muscles des membres inférieurs sont les premiers touchés, suivis par ceux des membres supérieurs. L'enfant a de plus en plus de mal à se mouvoir, et la paralysie le gagne peu à peu.

   L'électromyogramme permet d'affirmer la nature musculaire des troubles ; la biopsie musculaire confirme le diagnostic.

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

L'évolution est rapide et sévère : la marche devient impossible vers l'âge de 12 ans et nécessite le recours à un fauteuil roulant ; l'insuffisance respiratoire devient chronique ; une atteinte du cœur est fréquente.

   Le traitement vise à combattre les symptômes et fait appel à la kinésithérapie et à l'orthopédie.

PERSPECTIVES

Plusieurs grandes voies de recherche concernant le traitement de cette affection sont actuellement à l'étude. L'injection de myoblastes (cellules musculaires jeunes) dans les muscles atteints a donné des résultats encourageants chez l'animal, mais n'est encore utilisée que de façon limitée chez l'homme. La seconde méthode, qui est encore du domaine de la recherche, fait appel à la thérapie génique : elle consiste à introduire dans la cellule atteinte le gène normal de la dystrophine.

syndrome de chasse

Inflammation des parois du duodénum.

   Les duodénites sont des lésions inflammatoires favorisées, comme les ulcères duodénaux ou les gastrites, par la présence d'une bactérie, Helicobacter pilori, par le stress, l'alcool et le tabac. Elles sont plus rarement dues à des parasites (anguillules, ankylostomes) ou à des virus (cytomégalovirus). Les duodénites, souvent sans symptômes apparents, peuvent provoquer des brûlures, des douleurs d'estomac, voire des hémorragies des parois de l'intestin grêle.

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Le diagnostic de duodénite ne peut être porté qu'à l'aide d'un examen endoscopique comportant des biopsies et qui permet en particulier d'éliminer un ulcère du duodénum. Le traitement varie selon la cause.

Ablation chirurgicale du duodénum et du pancréas.

   La duodénopancréatectomie dite totale, dans laquelle le pancréas est enlevé en totalité, est rare. L'opération intéresse le plus souvent le duodénum et la partie proximale (tête) du pancréas ; elle est alors appelée duodénopancréatectomie céphalique. Elle est indiquée pour le traitement de tumeurs malignes du pancréas (touchant le tissu exocrine, ou, plus rarement, endocrine), celles de la terminaison de la voie biliaire et du duodénum.

   La continuité du tube digestif, de la voie biliaire et du canal de Wirsung (voie de sécrétion du suc pancréatique), interrompue par l'ablation, est rétablie par des anastomoses de ces conduits avec l'intestin grêle, selon des modalités variables.

   La duodénopancréatectomie est une opération importante, non exempte de complications, et imposant une hospitalisation d'au moins 15 jours. Elle constitue le principal traitement des tumeurs du pancréas et du duodénum.

Partie initiale de l'intestin grêle, succédant au pylore (sphincter musculaire à l'extrémité de l'estomac) et se poursuivant par le jéjunum (deuxième portion de l'intestin grêle).

   Le duodénum est un segment fixe du tube digestif, en forme de cadre, qui entoure la tête du pancréas. Sa longueur est de 25 centimètres et son diamètre, variable suivant les régions, de 3 à 4 centimètres. Le duodénum se divise en quatre parties : la première, horizontale, comporte un renflement, le bulbe duodénal ; la deuxième partie, verticale, reçoit par l'ampoule de Vater, où s'abouchent les canaux cholédoque et de Wirsung, les sécrétions biliaires et pancréatiques ; les troisième et quatrième parties du duodénum sont respectivement horizontale et ascendante ; la dernière d'entre elles forme, avec l'intestin grêle, l'angle duodénojéjunal.

   Le duodénum joue un rôle important dans la digestion en raison de l'arrivée à son niveau des sels biliaires et des enzymes pancréatiques. Le calcium, le fer, les vitamines, les lipides et une partie des glucides sont absorbés dans cette partie du tube digestif.

PATHOLOGIE

Le bulbe duodénal est le principal siège des ulcères. Par ailleurs, l'ablation du duodénum est nécessaire en cas de cancer de la tête du pancréas, car celle-ci adhère au duodénum : cette intervention est appelée duodéno-pancréatectomie céphalique.

Voir : duodénite, duodénopancréatectomie, intestin, ulcère gastroduodénal, ampoule de Vater, syndrome de Zollinger-Ellison.

En anatomie, anomalie caractérisée par la présence d'un organe en double ou celle d'un organe divisé en deux parties égales.

Anomalie congénitale caractérisée par la présence de deux reins du même côté, le côté opposé pouvant être normal ou présenter la même malformation.

   Dans la duplicité rénale, les deux reins situés du même côté sont drainés par deux uretères séparés, qui soit se rejoignent avant leur raccordement à la vessie (bifidité urétérale), soit s'y abouchent séparément (duplicité urétérale vraie). D'autres malformations des voies urinaires sont souvent associées à cette anomalie : reflux vésico-urétéral (retour des urines vésicales vers les uretères et les reins lors de la miction), urétérocèle (dilatation de l'uretère), abouchement anormal d'un des deux uretères.

   Une duplicité rénale isolée n'entraînant pas de complications, elle ne nécessite aucun traitement spécifique.