Dermatose caractérisée par un épaississement de l'épiderme touchant essentiellement les extréminés : paumes des mains et plantes des pieds.

Synonyme : hyperkératose orthokératosique.

   Trois affections sont décrites sous ce nom.

— L'acrokératose paranéoplasique de Bazex se caractérise, chez l'adulte, par l'existence de plaques rougeâtres, recouvertes de squames jaunâtres et adhérentes, qui saignent si on les arrache. Celles-ci sont distribuées symétriquement sur les extrémités des doigts, des orteils, sur le nez et les oreilles. Une atteinte des ongles (tantôt épaissis, tantôt amincis et friables) est fréquente. L'acrokératose paranéoplasique de Bazex doit faire rechercher un cancer des voies aériennes supérieures (pharynx, larynx, trachée, fosses nasales) ou digestives, dont le traitement et l'évolution déterminent le pronostic.

— L'acrokératose verruciforme est une maladie génétique touchant deux fois plus souvent les femmes que les hommes. Elle apparaît très précocement, souvent dès la naissance. Les petites papules rosées ou brunâtres, semblables à des verrues planes, qui la caractérisent sont bénignes et réparties symétriquement sur les paumes des mains. N'entraînant ni gêne ni complication, l'acrokératose verruciforme ne nécessite aucun traitement.

— L'acrokératoélastoïdose est une dermatose très rare caractérisée par de petites papules translucides, kératosiques, situées sur le bord externe des mains, à la face dorsale des doigts et sur les pieds. Une exposition solaire abusive favorise probablement son apparition, car l'examen de la peau au microscope montre une fragmentation du tissu élastique. Aucun traitement n'est habituellement prescrit.

Affection caractérisée par des modifications morphologiques hypertrophiques des mains, des pieds et de la tête, associées à des troubles cardiaques.

   L'acromégalie est une maladie rare, non congénitale, affectant environ 40 individus sur 1 million, essentiellement des femmes âgées de 30 à 40 ans.

   Cette affection est due à une hypersécrétion de l'hormone de croissance (somathormone) par un adénome (tumeur bénigne) de l'antéhypophyse, lobe antérieur de l'hypophyse. Chez le sujet jeune pouvant encore grandir, ce dérèglement hormonal provoque un gigantisme. Chez l'adulte, la croissance osseuse étant terminée, il entraîne une acromégalie.

SYMPTÔMES ET SIGNES

L'acromégalie se caractérise par une hypertrophie des viscères (cœur, thyroïde), des mains, des pieds, du crâne et du nez, associée à un épaississement des traits, au décollement des oreilles, à un écartement des dents et à une saillie des arcades sourcilières et de la mâchoire. Cette transformation progressive de l'aspect physique entraîne, outre des problèmes d'ordre psychologique, des déformations de la colonne vertébrale (cyphose, scoliose) et des douleurs articulaires, dues à l'arthrose, notamment dans les hanches.

   À ces manifestations s'ajoutent fréquemment une hypertension artérielle et une hyperglycémie. De plus, la croissance de l'adénome peut comprimer les nerfs optiques et, par conséquence, occasionner des troubles de la vue, ou comprimer les parois osseuses de la loge hypophysaire et surtout l'hypophyse elle-même, causant une insuffisance hypophysaire.

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Le traitement de l'acromégalie est neurochirurgical, par ablation de l'adénome. Il peut éventuellement être complété par une radiothérapie externe. La prescription de somatostatine ou de substances dopaminergiques permet d'attendre les effets bénéfiques de la radiothérapie. En l'absence de traitement, la dysmorphie (anomalies morphologiques) s'aggrave très progressivement, et l'insuffisance cardiaque conditionne le pronostic.

Saillie osseuse de l'omoplate de forme triangulaire par laquelle elle s'articule avec la clavicule.

   L'articulation acromioclaviculaire peut être le siège d'une luxation (déboîtement).

Amincissement chirurgical de la face inférieure de l'acromion.

   L'acromion est le point d'insertion des divers muscles. Le but de l'acromioplastie, opération généralement pratiquée sous arthroscopie, est d'élargir l'espace qui leur est dévolu afin de soulager leur souffrance (en cas de tendinite notamment) et d'éviter leur rupture.

Sensation d'engourdissement, de picotement ou de fourmillement de l'extrémité des membres.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Les acroparesthésies des mains, fréquentes chez la femme à la ménopause, peuvent être unilatérales ou bilatérales. Ressenties surtout pendant la nuit, elles disparaissent généralement après le lever. Rarement symptomatiques d'une maladie générale, les acroparesthésies sont plus gênantes que graves. Elles sont le plus souvent la conséquence d'une compression du nerf médian dans le canal carpien.

TRAITEMENT

Le traitement est généralement médical, les infiltrations de corticoïdes du canal carpien étant très souvent efficaces. Une intervention chirurgicale de décompression nerveuse dans le canal carpien peut être indiquée.

Syndrome touchant les extrémités des membres (mains et, surtout, pieds), caractérisé par des ulcérations indolores de la peau associées à des mutilations osseuses.

   Les acropathies ulcéromutilantes sont des complications de nombreuses neuropathies (affections du système nerveux) périphériques sensitives : amylose familiale, lèpre, polynévrite alcoolique ou diabétique. Elles surviennent également lors de certaines neuropathies héréditaires.

TRAITEMENT

Il repose, outre le traitement direct de la cause s'il est possible, sur des mesures préventives : repos, hygiène stricte et soins locaux.

   Une antibiothérapie permet d'éviter les complications infectieuses. Des amputations successives peuvent être envisagées en cas de surinfection rebelle.

Maladie bénigne, non infectieuse, du nouveau-né et du nourrisson, caractérisée par un semis de petites pustules survenant sur les paumes et les doigts, la plante des pieds et les orteils, plus rarement dans une autre partie du corps.

   L'acropustulose infantile touche essentiellement, et sans raison évidente, les nourrissons masculins noirs. Cette maladie est gênante en raison du prurit qu'elle occasionne et de ses récidives incessantes. La maladie résiste aux traitements locaux mais guérit spontanément vers 2 ou 3 ans.