Prolifération maligne prenant naissance dans le tissu lymphoïde et, en particulier, dans les ganglions lymphatiques. Ce terme est de plus en plus utilisé à la place de « lymphome malin ».

   On distingue, parmi les lymphomes malins, la maladie de Hodgkin, caractérisée par la présence de certaines cellules anormales (les cellules de Sternberg), des lymphomes malins non hodgkiniens, qui regroupent toutes les autres affections malignes du tissu lymphoïde, que celles-ci soient développées dans le ganglion lymphatique ou en dehors de lui.

Voir : maladie de Hodgkin, lymphome de Burkitt, ganglion lymphatique, système lymphoïde.

Tumeur maligne développée aux dépens du tissu lymphoïde et naissant dans la peau.

   Les lymphomes forment des plaques rouges, épaisses, lisses ou des nodules de taille variable, plus ou moins saillants, rouges, violacés ou bruns ; ces lésions prédominent sur le visage, le cuir chevelu et le thorax. Ils sont classés en deux groupes selon leur tendance plus ou moins grande à envahir l'épiderme. Ainsi, les lymphomes épidermotropes sont représentés par le syndrome de Sézary et le mycosis fongoïde. Les lymphomes non épidermotropes sont plus volontiers tumoraux et dus, selon les cas, soit à une prolifération de lymphocytes T, soit à une prolifération de lymphocytes B. Le diagnostic repose sur l'examen histologique des tissus avec immunomarquage ; un bilan d'extension de la maladie est indispensable, notamment par échographie abdominale et prélèvements, afin de vérifier que les cellules cancéreuses n'ont pas envahi le sang ou des organes. Le traitement des lymphomes repose sur la radiothérapie, la chimiothérapie ou la simple ablation chirurgicale pour les formes très localisées. Des cicatrices peuvent persister. Le pronostic et l'évolution dépendent du degré de malignité du lymphome.

Toute prolifération maligne autre que la maladie de Hodgkin prenant naissance dans le tissu lymphoïde et, en particulier, dans les ganglions lymphatiques.

DIFFÉRENTS TYPES DE LYMPHOME MALIN NON HODGKINIEN

Le terme de lymphome malin non hodgkinien recouvre des maladies très hétérogènes quant au mécanisme de la transformation maligne, à la morphologie des cellules malignes, à l'évolution et au pronostic de la maladie. Plusieurs classifications, proposées dans l'intention d'identifier les formes dont le traitement et le pronostic sont voisins, reposent sur des caractéristiques de taille, de maturité des cellules, d'aspect du noyau, sur la nature originelle de ces cellules (lymphocytes T, B ou cellule NK), et sur le caractère nodulaire ou diffus de l'envahissement du ganglion par les cellules malades. Les groupes ainsi distingués sont eux-mêmes répartis en lymphomes de faible, de moyenne et de grande malignité. En l'absence de traitement, les lymphomes à petites cellules évoluent généralement lentement sur plusieurs années, et les formes comportant des cellules de grande taille ont une évolution plus rapide, sur quelques mois.

CAUSES

Les lymphomes malins non hodgkiniens sont des proliférations malignes ayant pour origine des lymphocytes T ou B, plus rarement des cellules NK.

   La cause des lymphomes est encore inconnue, mais certains facteurs ont un rôle manifeste dans le développement de la tumeur. Le virus d'Epstein-Barr joue un rôle dans l'apparition du lymphome de Burkitt, qui sévit chez les enfants, en Afrique équatoriale. Les déficits immunitaires congénitaux, les maladies auto-immunes, les traitements immunosuppresseurs, les syndromes d'immunodéficience acquise (sida) peuvent aussi faciliter l'apparition d'un lymphome non hodgkinien.

SYMPTÔMES ET SIGNES

La maladie se révèle le plus souvent par un gonflement d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques superficiels. À la différence de la maladie de Hodgkin, un lymphome non hodgkinien peut également assez souvent se révéler par une localisation prédominante en dehors des ganglions, par exemple dans la thyroïde, l'estomac, le mésentère, le côlon, le rectum, le rein, l'os, l'œil ou le système nerveux central. Il se forme alors une tumeur sur ou dans la partie atteinte. La maladie peut aussi se révéler par une fièvre avec altération de l'état général, les ganglions atteints étant, dans ce cas, souvent à l'intérieur de l'abdomen. Certains lymphomes de faible malignité se révèlent ou se compliquent par le passage dans le sang de cellules cancéreuses ; d'autres entraînent la sécrétion dans le sang d'immunoglobulines anormales et/ou en excès.

DIAGNOSTIC

Il repose sur la biopsie d'un ganglion atteint ou de l'organe touché. Les classifications modernes nécessitent des techniques sophistiquées (marquage à l'aide d'anticorps), qui justifient que le tissu prélevé soit adressé, intact, et très rapidement, à un laboratoire spécialisé. L'extension du lymphome est évaluée à l'aide de diverses techniques dont la plus récente est la tomographie par émission de positons (T.E.P.). Ces examens permettent de surveiller l'évolution de la maladie en réponse au traitement et de vérifier l'absence de récidive.

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Le traitement repose sur la chimiothérapie et dépend du type de lymphome et de l'extension de la maladie. Les formes localisées, même agressives, ont de très bonnes chances de guérison. Pour les formes étendues peu agressives, l'espérance de vie est de plusieurs années et le traitement n'est indispensable que lorsque la maladie progresse ; on utilise alors des polychimiothérapies. Le pronostic des formes étendues et agressives a été transformé par les chimiothérapies modernes, qui permettent d'espérer une guérison durable dans de nombreux cas. Pour certaines formes, le traitement peut se terminer par une chimiothérapie très lourde suivie d'une autogreffe afin d'augmenter les chances de guérison.

Maladie infectieuse se déclarant après une griffure ou une morsure de chat.

Synonyme : maladie des griffes du chat.

   L'agent de la lymphoréticulose bénigne d'inoculation est une bactérie, Bartonella henselæ. L'affection se traduit par une tuméfaction des ganglions dans la zone de la griffure avec tendance à la suppuration. De rares complications nerveuses ou osseuses peuvent survenir.

   Le diagnostic peut être établi par une intradermo-réaction réalisée avec un antigène spécifique, issu du pus des lésions ganglionnaires, et, plus souvent aujourd'hui, par un sérodiagnostic (mise en évidence de certains anticorps dans le sang).

   Le traitement consiste en l'administration d'antibiotiques (macrolides). La ponction ou le drainage de l'adénopathie est parfois nécessaire pour hâter la guérison.