Substance composée de lipides et de protéines, gainant certaines fibres nerveuses.

   Les cellules de soutien et de protection des cellules nerveuses, oligodendrocytes dans le système nerveux central et cellules de Schwann dans le système nerveux périphérique, sont responsables de la formation de la myéline : durant la vie embryonnaire et la petite enfance, ces cellules se placent les unes à la suite des autres le long d'une fibre nerveuse et s'enroulent autour d'elle en spirale serrée, formant la myéline.

FONCTION

La fonction de la myéline est d'augmenter considérablement la vitesse de conduction des messages (influx nerveux, ou potentiel d'action).

   Dans les nerfs, les fibres myélinisées sont plus rapides que les autres.

   Dans le système nerveux central, la myéline constitue la substance blanche, dont le rôle fondamental est la conduction des messages vers les zones de substance grise, où s'effectue le traitement des informations.

PATHOLOGIE

La démyélinisation, lésion des gaines de myéline, s'observe notamment dans le système nerveux central au cours de la sclérose en plaques et dans le système nerveux périphérique au cours des polyradiculonévrites (inflammation de la racine des nerfs).

Ensemble des maladies caractérisées par la mort des cellules myéloïdes au cours de la différenciation terminale dans la moelle.

Synonyme : syndrome myélodysplasique (S.M.D.).

   Les myélodysplasies se distinguent des aplasies, dans lesquelles les cellules myéloïdes sont en nombre insuffisant.

   L'origine des myélodysplasies est généralement inconnue ; certaines d'entre elles surviennent après exposition professionnelle à des toxiques comme le benzène, certaines chimiothérapies mutagènes ou radiothérapies prolongées et étendues. Les myélodysplasies résultent de mutations acquises dans des cellules souches myéloïdes dont les descendantes meurent dans la moelle au cours de leur différenciation finale. Elles affectent habituellement des personnes de plus de 60 ans.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Ce sont ceux du déficit des éléments sanguins : signes de l'anémie par manque de globules rouges (pâleur, essoufflement, fatigue), infections liées au manque de polynucléaires neutrophiles, hémorragies dues au manque de plaquettes. La maladie peut également être découverte inopinément à l'occasion d'une numération globulaire.

DIAGNOSTIC

Il repose sur la numération sanguine, qui révèle une baisse plus ou moins importante des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes sanguines. Toutes les cellules peuvent être diminuées ou seulement une ou deux catégories. La ponction de la moelle, généralement au niveau du sternum, montre une richesse normale (contrastant avec la diminution du nombre des cellules dans le sang). Toutefois, ces cellules ont une morphologie anormale.

   Dans certains cas, il existe un excès de formes jeunes (myéloblastes) ou d'érythroblastes anormalement répartis (sidéroblastes). Les cellules de la moelle peuvent avoir perdu tout ou partie de leur chromosome 5 ou 7, dans certains cas, ou avoir un chromosome supplémentaire, principalement le chromosome 8, dans d'autres cas.

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

L'évolution est très variable. La maladie peut demeurer stable pendant de nombreuses années ou évoluer progressivement vers une aggravation du déficit de production ou une leucémie.

   Le traitement ne s'impose qu'à l'apparition des symptômes. L'anémie et la baisse des plaquettes peuvent justifier des transfusions, et les infections imposent des traitements antibiotiques. L'administration d'érythropoïétine peut parfois corriger l'anémie et éviter de recourir à des transfusions répétées. Une chimiothérapie peut être envisagée dans les formes leucémiques et on peut proposer une greffe de moelle chez des sujets jeunes. De nouveaux médicaments sont apparus récemment : lénalidomide dans certaines formes peu évolutives ; agents déméthylants dans les formes graves.

Augmentation pathologique du réseau de collagène situé autour des cellules de la moelle osseuse.

   La myélofibrose ne constitue pas en elle-même une maladie mais se rencontre au cours de plusieurs types de pathologie. Son mécanisme est mal connu, mais le plus fréquent est la sécrétion, soit par les cellules lymphoïdes malignes, soit par des cellules myéloïdes anormales (mégacaryocytes, surtout), de cytokines (TGFβ, notamment) favorisant le développement du collagène.

DIFFÉRENTS TYPES DE MYÉLOFIBROSE

On distingue les myélofibroses primaires des myélofibroses secondaires, consécutives à une maladie déterminée (cancers, maladie de Hodgkin, lymphomes, leucémies aiguës). La myélofibrose primitive, ou splénomégalie myéloïde, est habituellement une maladie du sujet âgé. Dans cette maladie, la myélofibrose, importante, empêche la formation normale des éléments sanguins par la moelle osseuse. Pour des raisons inconnues, la rate et le foie augmentent de volume et produisent anormalement des cellules myéloïdes.

   Une forme évoluée de myélofibrose, appelée ostéomyélofibrose, associe la fibrose osseuse à une modification de la trame osseuse et se rencontre surtout dans les formes évoluées de splénomégalie myéloïde.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Du fait de la diversité des causes de myélofibrose, il n'existe pas de signes spécifiques. On observe très souvent une anémie avec une déformation des globules rouges (globules en forme de poire ou de larmes, ou dacryocytes). Le nombre de globules blancs est souvent augmenté, celui des plaquettes, variable. L'os est anormalement dur lorsque l'on pratique la ponction médullaire, laquelle ne ramène souvent que très peu de cellules.

ÉVOLUTION ET TRAITEMENT

Elles dépendent de la cause. On ne dispose pas actuellement de traitement spécifique de la myélofibrose. C'est le cas pour la myélofibrose idiopathique (splénomégalie myéloïde). Dans d'autres pathologies, la fibrose peut régresser lorsque les cellules qui en sont la cause sont éliminées par les traitements adaptés (lymphome, leucémie aiguë, tricholeucocytes).

Examen des cellules de la moelle osseuse.

   Un myélogramme est réalisé à partir d'un très petit volume de moelle (en général moins de un centimètre cube), prélevé par aspiration dans le sternum ou à la hauteur de la crête iliaque postérieure.

   Après une anesthésie locale, un trocart est introduit dans l'os, et les cellules sont aspirées à l'aide d'une seringue. Le prélèvement est un peu douloureux mais bref (quelques secondes). Les éléments prélevés sont étalés sur des lames de verre, séchés, colorés selon divers procédés, comme la coloration de May Grunwald Giemsa, puis observés au microscope. Les résultats sont obtenus en quelques heures. Le patient peut repartir immédiatement après l'examen. Il n'y a pas d'effet secondaire.

   Le myélogramme est essentiellement indiqué en cas de diminution de production des globules rouges, de diminution des polynucléaires neutrophiles ou des plaquettes, ou encore en cas de présence de cellules anormales dans le sang.