Affection caractérisée par le développement dans un organe (côlon essentiellement) de plusieurs polypes.

Maladie caractérisée par la présence de multiples polypes sur la muqueuse qui tapisse le tube digestif.

Polypose rectocolique familiale

La polypose rectocolique familiale, ou polyadénomatose familiale, est la plus fréquente des polyposes digestives (0,03 % de la population). C'est une maladie héréditaire, de transmission autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominante : il suffit que le gène en cause soit reçu de l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie. Ce gène a été identifié sur le bras long du chromosome 5. Les polypes sont des adénomes ou des polyadénomes (association de plusieurs adénomes) ; il y en a des centaines, voire des milliers, prédominant dans le côlon et dans le rectum. La maladie se traduit par une diarrhée, des pertes de sang dans les selles et des douleurs abdominales. Elle débute en général autour de l'âge de 15 ans et évolue toujours vers la cancérisation des polypes. Son diagnostic repose sur la coloscopie. Le seul traitement connu est la colectomie totale (ablation du côlon), suivie d'une anastomose iléoanale ou iléorectale. Une surveillance ultérieure s'impose afin de dépister la survenue éventuelle de polypes de l'estomac et de l'intestin grêle. Une coloscopie pratiquée chez les proches (frères, sœurs, enfants) du malade permet de dépister des polyposes non encore manifestées. Il est possible de dépister les sujets porteurs du gène anormal et de les surveiller régulièrement.

Syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers

Il a la même transmission héréditaire que la polypose rectocolique. Les polypes sont alors des hamartomes (petites malformations ayant l'aspect d'une tumeur) et prédominent dans l'estomac et l'intestin grêle. Ce syndrome se traduit par des hémorragies digestives, des douleurs, une lentiginose périorificielle : apparition de lentigos (grains de beauté) autour de la bouche, de l'anus et sur le dos des mains. Le risque de dégénérescence cancéreuse étant très faible, l'ablation des polypes, par chirurgie conventionnelle ou endoscopique (à l'aide d'un tube muni d'un système optique et d'instruments de petite taille), est réservée aux polypes volumineux, qui risquent de provoquer une occlusion intestinale.

Polypose juvénile

Très rare, cette maladie est de cause inconnue, bien qu'il en existe des formes familiales. Les polypes sont des hyperplasies (multiplications de cellules non tumorales) prédominant dans le côlon et le rectum. Les symptômes digestifs et le traitement de cette maladie sont identiques à ceux du syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers.

Maladie caractérisée par la présence de multiples polypes sur la muqueuse qui tapisse les cavités des fosses nasales et des sinus.

   La polypose nasosinusienne traduit une tendance chronique à développer dans ces cavités, parfois durant plusieurs années, des polypes. La cause en est inconnue. Les signes sont une sensation d'obstruction nasale bilatérale permanente, un écoulement venant des fosses nasales, des douleurs du visage et une perte de l'odorat.
— La maladie de Widal est une forme particulière où la polypose s'associe à un asthme et à une intolérance à l'aspirine dont la crise déclenche une crise d'asthme.

TRAITEMENT

Le traitement est fondé sur des cures de corticostéroïdes par voie orale pendant quelques jours et, surtout, sur l'administration locale prolongée de corticostéroïdes. En cas d'échec du traitement médical, on a recours à l'ethmoïdectomie (ablation chirurgicale de la cloison osseuse de l'ethmoïde et donc des polypes), intervention devenue plus performante avec les progrès de la chirurgie vidéo-endoscopique.

Atteinte diffuse des racines nerveuses et des nerfs périphériques, consistant en une raréfaction de la myéline entourant les cellules nerveuses.

CAUSES

Une polyradiculonévrite peut se déclarer au décours de certaines maladies infectieuses virales (zona, mononucléose infectieuse, hépatite). Il existe également des polyradiculonévrites chroniques inflammatoires, dues, dans certains cas, à une affection générale sous-jacente (maladie auto-immune comme le lupus érythémateux disséminé, cancer, etc.). Le syndrome de Guillain-Barré est une forme typique de polyradiculonévrite aiguë régressant le plus souvent sans laisser de séquelles.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Une polyradiculonévrite se traduit par une paraplégie (paralysie motrice des membres inférieurs) ou par une tétraplégie (paralysie des quatre membres), par une abolition des réflexes ostéotendineux et par des troubles de la sensibilité proprioceptive (sensibilité des os, des tendons, des muscles et des articulations). Des douleurs suivant le territoire d'une ou de plusieurs racines nerveuses peuvent s'associer à ces symptômes.

   La gravité d'une telle affection tient à sa possible extension aux racines cervicales supérieures, commandant les muscles respiratoires, ou aux nerfs crâniens ainsi qu'au risque d'une atteinte dysautonomique (touchant le système nerveux végétatif), qui peut entraîner des troubles de la conduction cardiaque et de la pression artérielle.

DIAGNOSTIC

Il repose sur l'examen clinique et est confirmé par l'électromyographie (mesure de l'activité électrique musculaire), qui montre un allongement considérable de la conduction des nerfs, et par une ponction lombaire, qui révèle une dissociation albuminocytologique (augmentation du taux de protéines, sans élévation des éléments cellulaires nucléés).

TRAITEMENT

Il nécessite une hospitalisation et dépend de l'intensité des troubles et de la durée d'évolution de la maladie. Il fait appel aux plasmaphérèses pour les polyradiculonévrites aiguës, à l'administration d'immunoglobulines pour les polyradiculonévrites chroniques. On y adjoint une kinésithérapie active (aide à la récupération). Une respiration artificielle (ventilation assistée) est indispensable en cas de paralysie respiratoire justifiant l'admission en service de réanimation.