Affection caractérisée par la destruction progressive d'une substance du système nerveux, la myéline.

   Les leucodystrophies sont des maladies héréditaires rares. Ce sont souvent des lipidoses, affections touchant les lipides (graisses) de l'organisme. Elles lèsent la myéline, riche en lipides, dans le système nerveux central (encéphale et moelle épinière) et parfois aussi dans les nerfs.

CAUSES

Certaines leucodystrophies, comme la maladie de Pelizaeus-Merzbacher, sont causées par des mutations d'un gène impliqué dans la synthèse de la myéline. D'autres, comme la leucodystrophie métachromatique, sont dues au déficit d'une enzyme, l'arylsulfatase, qui, dans ce cas, n'assure plus normalement les transformations chimiques des lipides.

SYMPTÔMES ET TRAITEMENT

Les leucodystrophies peuvent provoquer des troubles du langage, un manque de coordination dans les mouvements, une cécité, une surdité, une paralysie, des crises d'épilepsie, une démence. Chez l'enfant, les acquis psychiques et moteurs se perdent progressivement. Il n'existe pas encore de traitement des leucodystrophies.

Inflammation de la myéline (substance blanche du cerveau).

   Une leucoencéphalite fait le plus souvent suite à une infection virale (rougeole, par exemple) ; elle se déclenche parfois après une vaccination (contre la rage ou la fièvre jaune notamment) par réaction excessive à l'antigène contenu dans le vaccin ; ce dernier cas est de plus en plus rare grâce à l'amélioration technologique des vaccins.

   Les signes d'une leucoencéphalite sont une fièvre et des troubles de la conscience. Les lésions, particulièrement bien visualisées par l'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.), apparaissent sous forme de grandes bandes correspondant à la disparition de la substance blanche. Il n'existe pas de traitement spécifique. La corticothérapie pourrait être envisagée. La durée de la maladie et son évolution sont variables. Il y a souvent, cependant, guérison sans séquelles, la démyélinisation étant un processus réversible et la maladie n'altérant pas la substance grise (neurones) du cerveau – dont l'atteinte est en revanche irréversible.

Encéphalite démyélinisante d'installation lente due à l'infection par le virus défectif JC, virus de la famille des Papovaviridæ, touchant électivement les malades du sida.

   La leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) touche 4 % des patients atteints du sida et peut survenir sur d'autres terrains immunodéprimés. Elle serait due à la réactivation d'une infection latente (affection ancienne inapparente chez le sujet sain). Dans 30 % des cas, les lésions sont imputées à l'action conjointe du virus du sida et du virus JC. Il s'agit d'une infection opportuniste.

   L'atteinte de la substance blanche du cerveau se traduit par un déficit neurologique : troubles moteurs, visuels, sensitifs, troubles du langage et/ou de la compréhension. L'évolution de cette maladie est subaiguë et rapidement progressive ou encore, dans de rares cas, chronique.

   La leucoencéphalite multifocale progressive est diagnostiquée par imagerie par résonance magnétique (I.R.M.) et mise en évidence du virus JC dans le liquide cérébrospinal par PCR (polymerase chain reaction). Il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement réellement efficace, seule la restauration immunitaire obtenue par le traitement antirétroviral peut permettre une amélioration clinique.

Lésion blanchâtre, parfois kératosique (avec hypertrophie de la couche cornée), se développant aux dépens d'une muqueuse.

   Les leucokératoses sont des lésions bénignes s'observant sous forme de plaques, surtout dans la bouche, à la face interne des joues ou des lèvres ou sur la langue. Elles sont soit congénitales, soit acquises. Dans ce dernier cas, on doit rechercher s'il existe une cause : tic de mordillement, prothèses dentaires et plombages mal adaptés, tabagisme, maladie dermatologique (lichen), éventuellement syphilis. L'examen au microscope d'un prélèvement de la lésion est nécessaire afin de s'assurer que celle-ci n'est pas une leucoplasie (lésion de même aspect mais précancéreuse). Le traitement consiste d'abord à supprimer la cause identifiée (tabac, aliments trop chauds, traumatisme chronique à la suite de soins dentaires), lorsque c'est possible, ce qui se révèle parfois suffisant. Il comporte au besoin la destruction de la lésion par électrocoagulation ou au laser au gaz carbonique.

Atteinte cérébrale de la substance blanche (partie interne du cerveau composée de fibres nerveuses assurant la transmission d'informations entre les neurones) située autour des ventricules cérébraux, zones de fragilité vasculaire.

   La leucomalacie périventriculaire atteint 10 % des prématurés. Elle se constitue pour l'essentiel avant l'accouchement et est favorisée par les infections materno-fœtales (le streptocoque B, par exemple). Elle est responsable de la majorité des séquelles motrices des enfants prématurés (typiquement, syndrome de Little ou diplégie spastique). L'intelligence est globalement peu touchée, mais la leucomalacie périventriculaire peut entraîner des troubles spécifiques du développement.

Décoloration d'un ou de plusieurs ongles.

   Les leuconychies ont des causes extrêmement nombreuses : maladies organiques (cirrhose, insuffisance rénale, infarctus du myocarde, goutte, infections, cancers), maladies cutanées (érythème polymorphe, pelade, vitiligo), carences en zinc ou en vitamine PP, intoxications (arsenic, sulfamides, thallium), mycoses (infections de l'ongle par un champignon), traumatismes physiques ou chimiques de l'ongle (soins de manucure ou contacts avec les salaisons chez les bouchers et les charcutiers, par exemple).

   Selon les cas, la leuconychie atteint un ou plusieurs ongles, en totalité ou en partie, ou bien forme des bandes ou des lignes blanches longitudinales de la base de l'ongle vers son extrémité.

   En dehors des infections de l'ongle par un champignon, qui justifient l'application d'un vernis antifongique, le traitement des leuconychies est le plus souvent inutile ; on traite directement la maladie en cause.