Larousse Médical 2006Éd. 2006
L

lupus érythémateux chronique

Dermatose chronique caractérisée par une éruption cutanée en forme de loup (masque sur le visage).

Synonyme : lupus discoïde.

   Le lupus érythémateux chronique est la localisation cutanée du lupus érythémateux disséminé, maladie inflammatoire d'origine auto-immune. Dans certains cas, il constitue la première atteinte de cette maladie. Il survient chez l'adulte, plus fréquemment chez les femmes, à la suite d'expositions solaires répétées.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Le lupus forme des lésions cutanées rouges comportant des croûtes qui ne provoquent pas de démangeaisons. Ces lésions débutent par de simples plaques, d'extension limitée, parfois parcourues par de petits vaisseaux dilatés. Par la suite, elles sont le siège d'une hyperkératose (augmentation excessive de la couche cornée de la peau) d'importance variable. Les lésions se développent de façon relativement symétrique sur le nez, les joues, les oreilles, le front et le menton. Elles peuvent atteindre le cuir chevelu, entraînant une chute des cheveux, ainsi que les muqueuses buccales. Dans ce dernier cas, la maladie se traduit par un liseré blanchâtre sur les lèvres et par des plaques rouges à la face interne des joues.

DIAGNOSTIC ET ÉVOLUTION

Le diagnostic repose sur l'aspect clinique des lésions. Un examen histologique (au microscope) des tissus (par biopsie cutanée) met en évidence des altérations cellulaires entre le derme et l'épiderme.

   L'évolution se fait par poussées successives, souvent déclenchées par une nouvelle exposition au soleil. Dans certaines formes, le lupus peut s'étendre largement, entraînant des lésions peu esthétiques.

TRAITEMENT ET PRÉVENTION

Le traitement fait appel aux dermocorticostéroïdes d'action locale, prescrits en simples massages ou en pansements. Les lésions fortement kératinisées peuvent être supprimées par cryochirurgie ou par le laser au gaz carbonique. Toutefois, un traitement général est souvent nécessaire : administration orale d'antipaludéens ou, lorsque ces derniers sont inefficaces, de sulfones, de rétinoïdes ou de thalidomide.

   La prévention du lupus érythémateux chronique consiste à éviter le soleil et à protéger sa peau à l'aide de crèmes solaires à écran total.

lupus érythémateux disséminé

Maladie inflammatoire d'origine auto-immune touchant un grand nombre d'organes.

Synonymes : lupus systémique, maladie lupique.
Abréviation : L.E.D.

   Le lupus érythémateux disséminé, ou L.E.D., fait partie des maladies systémiques (autrefois appelées connectivites ou collagénoses). C'est une maladie à forte prédominance féminine (8 femmes pour 2 hommes), dont la fréquence maximale se situe entre 20 et 30 ans. Il apparaît, estime-t-on, de 2 à 5 nouveaux cas annuels pour 100 000 femmes. Cette affection auto-immune, non spécifique d'un seul organe, est probablement causée par de multiples facteurs, le terrain génétique étant sans doute le plus important. En effet, elle est plus fréquente chez les personnes porteuses des groupes HLA (Human Leucocyte Antigen), DR2 et DR3, caractérisés par la présence d'antigènes spécifiques sur les globules blancs du sang, et chez les sujets atteints d'un déficit congénital des fractions C2 ou C4 du complément (système enzymatique intervenant dans la réponse immunitaire participant à la destruction des antigènes).

SYMPTÔMES ET SIGNES

Ils varient beaucoup d'un malade à un autre. Les signes généraux, présents pendant les poussées de la maladie, associent une fièvre, une perte de l'appétit et un amaigrissement. Les manifestations articulaires (arthrite aiguë, subaiguë ou chronique, ou encore simples douleurs articulaires) s'observent chez 90 % des malades. En revanche, une ostéonécrose (nécrose osseuse) ne se développe que chez 5 % d'entre eux. Les manifestations cutanées sont très diverses : érythème du visage en ailes de papillon ou en forme de « loup » (masque couvrant le haut du visage – d'où le nom donné à la maladie), lésions de lupus érythémateux chronique (plaques rouges comportant des croûtes), vascularite, urticaire, sensibilité à la lumière, chute des cheveux, lésions de type engelure, augmentation ou diminution de la pigmentation. L'atteinte rénale est une complication fréquente (plus de 50 % des cas) ; elle se manifeste soit par des anomalies urinaires simples (protéinurie, hématurie microscopique), soit par un syndrome néphrotique et correspond à une destruction des glomérules (glomérulonéphrite) ; elle peut évoluer vers une insuffisance rénale. La biopsie rénale est souvent utile pour préciser les lésions. Le système nerveux peut aussi être touché : crises convulsives, paralysie, migraine, troubles du comportement. Enfin, on observe également des troubles cardiovasculaires (péricardite, myocardite, endocardite, thrombose artérielle ou veineuse, hypertension), respiratoires (pleurésie) et hématologiques (leucopénie, thrombopénie, anémie hémolytique, voire hypertrophie ganglionnaire, augmentation de volume de la rate). La grossesse et la période suivant l'accouchement favorisent les poussées de la maladie. Les avortements spontanés sont fréquents.

DIAGNOSTIC ET ÉVOLUTION

L'établissement du diagnostic repose sur l'association de manifestations cliniques (extrêmement variables, pouvant aller de quelques lésions cutanées à une atteinte sévère et généralisée) et d'anomalies immunobiologiques telles que la présence d'anticorps antinucléaires (dirigés contre les noyaux des cellules), d'anticorps anti-A.D.N., ou encore une diminution des taux plasmatiques des fractions C3 et C4 du complément. On retrouve parfois des anticorps (antiphospholipides) dirigés contre les facteurs de la coagulation et qui favorisent les thromboses et les avortements spontanés. Une biopsie des lésions cutanées ou une biopsie rénale peuvent également contribuer au diagnostic.

   L'évolution est lente, le plus souvent imprévisible, pouvant s'étendre sur 20 ou 30 ans. Elle procède spontanément par poussées entrecoupées de rémissions complètes de durée variable (de plusieurs mois à plusieurs années).

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Le lupus érythémateux disséminé nécessite une prise en charge globale du malade. Le repos est utile pendant les poussées de la maladie et l'exposition au soleil, contre-indiquée. Les indications thérapeutiques sont adaptées en fonction des symptômes. Les formes bénignes (essentiellement cutanées, articulaires et pleurales) sont traitées par des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou par l'aspirine, associés à des antimalariques de synthèse. Parfois, une courte corticothérapie est nécessaire. Les formes les plus sévères (atteinte du système nerveux central ou atteinte rénale grave) sont traitées par de fortes doses de corticostéroïdes, parfois associés à des médicaments immunosuppresseurs. Certaines lésions du rein évoluent vers l'insuffisance rénale et obligent à un traitement par hémodialyse, voire à une transplantation rénale. Toute grossesse chez une femme souffrant de lupus doit être considérée comme à haut risque et nécessite une surveillance particulière. Les progrès dans les traitements permettent une augmentation constante de l'espérance de vie.