Nouvelle appellation de la psychose maniacodépressive.

Voir : psychose maniacodépressive.

Maladie de l'esprit, de la pensée.

   Selon leur gravité, on distingue différents types de maladie mentale. Les plus graves sont les psychoses, qui altèrent profondément la perception de la réalité ainsi que le comportement affectif et social du sujet ; les névroses sont, à la différence des psychoses, des affections moins profondes, au cours desquelles le sujet reste conscient du caractère pathologique de ses troubles. Entre les deux se situent les troubles de la personnalité comme les états limites (borderline), les troubles du comportement (psychopathie, comportement antisocial) et les affections psychosomatiques.

   Il existe aussi des troubles mentaux directement en rapport avec une maladie physique comme les séquelles des traumatismes crâniens ou certaines maladies génétiques.

Voir : névrose, psychose.

fièvre méditerranéenne familiale

Maladie héréditaire caractérisée par la présence de nombreux kystes dans le cortex (partie périphérique) des deux reins, compromettant à plus ou moins long terme leur bon fonctionnement.

Synonyme : polykystose rénale.

   La maladie polykystique des reins peut atteindre l'adulte ou, beaucoup plus rarement, l'enfant. Elle ne doit pas être confondue avec des maladies kystiques des reins, caractérisées par l'existence de quelques kystes rénaux, sans facteur génétique connu et sans incidence sur la fonction rénale.

Maladie polykystique des reins de l'adulte

C'est une maladie à transmission autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominante : il suffit que le gène de la maladie soit transmis par l'un des parents pour que celle-ci se manifeste chez l'enfant.

SIGNES ET DIAGNOSTIC

Pendant longtemps, la maladie ne se traduit par aucun signe. Ceux-ci débutent généralement entre 25 et 30 ans : douleurs lombaires, présence de calculs dans les voies urinaires, infections urinaires, présence de sang dans les urines et surtout hypertension artérielle. Les kystes des reins, nombreux et multiples, sont souvent associés à des kystes du foie (on parle alors de polykystose hépatorénale), voire du pancréas. De plus, la maladie peut se compliquer de malformations extrarénales (anévrysmes des vaisseaux cérébraux, anomalies des valvules cardiaques). À l'examen clinique, on retrouve deux gros reins bosselés ; l'urographie intraveineuse, l'échographie ou le scanner permettent de visualiser les kystes. La polykystose rénale s'accompagne d'une hypertension artérielle qui peut parfois révéler la maladie.

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Il n'existe pas de traitement spécifique de cette maladie. Les kystes, microscopiques à la naissance, augmentent progressivement de volume avec l'âge et finissent par détruire l'ensemble du tissu rénal fonctionnel, entraînant une insuffisance rénale nécessitant un recours à l'hémodialyse. La greffe rénale constitue le seul espoir à terme, la maladie ne récidivant pas sur le greffon.

Maladie polykystique des reins de l'enfant

La maladie polykystique peut se déclarer dès la naissance ou, plus souvent, vers l'âge de six mois, voire plus tard. C'est une maladie à transmission autosomique (par les chromosomes non sexuels) récessive : le gène de la maladie doit être transmis par les deux parents pour que celle-ci se manifeste chez l'enfant. Cette maladie est beaucoup plus grave chez l'enfant que chez l'adulte, car l'atteinte rénale y est alors associée à une fibrose hépatique (épaississement pathologique du tissu hépatique), à l'origine de nombreuses complications (hypertension portale, hémorragies digestives). La greffe rein-foie constitue le seul traitement efficace.

Maladie héréditaire caractérisée par la présence de kystes dans les voies biliaires.

   Les maladies polykystiques des voies biliaires sont au nombre de trois. Ce sont des affections transmises sur le mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) récessif (le gène de la maladie doit être reçu des deux parents pour que la maladie se développe).

DIFFÉRENTS TYPES DE MALADIE

— La maladie de Caroli est une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques. L'affection se manifeste par des épisodes d'angiocholite (inflammation aiguë, d'origine bactérienne, des canaux biliaires). Le traitement fait appel à l'antibiothérapie dans les formes bénignes et à la greffe du foie dans les formes graves.

— La fibrose hépatique congénitale se caractérise par la présence dans les voies biliaires intra-hépatiques de kystes microscopiques. Elle évolue vers l'hypertension portale, responsable d'une dilatation des veines situées en amont du foie et éventuellement d'hémorragies digestives. Le traitement repose sur l'anastomose porto-cave (intervention consistant à court-circuiter les veines du foie lésées en créant une circulation parallèle) pour éviter les hémorragies.

— Les kystes du cholédoque sont des dilatations ou des diverticules du canal cholédoque. Ils se révèlent par un ictère. Le traitement, chirurgical, consiste à retirer ces kystes et à reconstruire la voie biliaire.

Voir : fibrose hépatique congénitale.

Maladie héréditaire du foie caractérisée par la présence sur cet organe de plusieurs kystes (formations remplies de liquides et entourées par un épithélium biliaire).

Synonyme : polykystose du foie.

   La maladie polykystique du foie est transmise sur le mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominant (c'est-à-dire qu'il suffit que le gène porteur de la maladie soit transmis par l'un des deux parents). Souvent, elle s'associe à une maladie polykystique des reins de l'adulte.

   Il n'y a en général pas de symptômes. Dans certains cas rares, la maladie se révèle par une augmentation de volume du foie, qui apparaît bosselé à la palpation. Parfois, le volume important des kystes entraîne des douleurs ou un ictère.

   Le diagnostic se fonde sur l'échographie, qui met les kystes en évidence et confirme leur contenu liquide. Le scanner n'apporte pas de renseignements supplémentaires. Il n'y a pas d'évolution vers la malignité.

TRAITEMENT

La plupart du temps, la maladie ne requiert pas de traitement. Dans les cas de douleurs ou d'ictère, une intervention chirurgicale, consistant en l'ablation du kyste responsable de la compression ou de la douleur, ou une ponction percutanée des kystes, guidée par échographie, peuvent être pratiquées. Dans ce dernier cas, le liquide évacué est remplacé par de l'alcool, qui détruit l'épithélium du kyste et l'empêche de sécréter du liquide.