Maladie caractérisée par une agression de l'organisme par son propre système immunitaire.

   Les maladies auto-immunes, fréquentes, concernent surtout la femme en période d'activité génitale. Leurs causes précises sont mal connues. En effet, les facteurs favorisant l'apparition d'une auto-immunité sont nombreux, liés à l'hérédité ou à l'environnement ; ces maladies sont dites plurifactorielles.

DIFFÉRENTS TYPES DE MALADIE AUTO-IMMUNE

Les maladies auto-immunes sont classées en deux catégories :

— Les maladies spécifiques d'organes sont diverses : thyroïdite d'Hashimoto, dans laquelle la glande thyroïde est infiltrée par des lymphocytes qui la détruisent ; myasthénie, où des anticorps dirigés contre le récepteur de l'acétylcholine empêchent ce médiateur de franchir l'espace entre la terminaison nerveuse et le muscle (la plaque motrice), et rendent donc impossible une contraction musculaire normale ; diabète juvénile insulinodépendant, au cours duquel les cellules bêta des îlots de Langerhans du pancréas ne peuvent plus produire d'insuline. L'offensive du système immunitaire contre un organe peut être la conséquence d'une modification de l'un des antigènes des cellules de cet organe sous l'effet d'un virus ou d'un médicament, mais l'agression ne peut se produire que dans un contexte génétique précis.

— Les maladies non spécifiques d'organes appartiennent au groupe des maladies systémiques (autrefois appelées connectivites ou collagénoses), et comprennent, notamment, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le syndrome primaire des anticorps antiphospholipides, le syndrome de Gougerot-Sjögren et la dermatopolymyosite. Au cours de ces maladies, des autoanticorps, dirigés contre les constituants du noyau de n'importe quelle cellule, apparaissent. Ces anticorps antinucléaires sont particulièrement importants dans le lupus érythémateux disséminé. On peut également observer des anticorps dirigés contre des immunoglobulines de classe G. Ces derniers constituent les facteurs rhumatoïdes de la polyarthrite rhumatoïde. Existent également des autoanticorps dirigés contre les phospholipides et responsables de thromboses veineuses, ainsi que d'avortements répétés. En s'associant avec leurs cibles, les anticorps forment des complexes immuns circulants, qui peuvent se déposer dans les vaisseaux et y provoquer d'importantes lésions. Mais ce mécanisme, encore discuté, ne vaut que pour certaines maladies auto-immunes. L'artériosclérose pourrait ainsi présenter une composante auto-immune.

TRAITEMENT

Le traitement de la plupart des maladies auto-immunes ne peut agir que sur les symptômes et fait actuellement appel, principalement, aux corticostéroïdes et aux immunosuppresseurs ainsi que, parfois, aux plasmaphérèses (échanges plasmatiques consistant à extraire les substances indésirables du sang). Des recherches sont en cours dans le domaine de l'immunothérapie qui portent, en particulier, sur l'utilisation de cytokines (substances de régulation du système immunitaire) telles que les interférons ou, à l'inverse, d'anticorps monoclonaux, tels les anticorps contre le TNF (une cytokine produite en excès dans la polyarthrite rhumatoïde) ou les anticorps contre le CD 20 (une molécule portée par les lymphocytes B anormalement actifs dans le lupus érythémateux disséminé).

Voir : auto-immunité, facteur rhumatoïde, immunothérapie.

Alternance de crises d'excitation (manie) et d'épisodes dépressifs pouvant aller jusqu'à la mélancolie.

Synonymes : maladie maniacodépressive, psychose maniacodépressive.

   Ce trouble constitue moins une psychose à proprement parler qu'un trouble de l'humeur marqué d'épisodes psychotiques ; aussi emploie-t-on plutôt aujourd'hui les termes de maladie maniacodépressive ou maladie bipolaire.

   La maladie bipolaire se manifeste en général à partir de 18-35 ans. Elle pourrait être déterminée par l'hérédité (génétique), la constitution physique (sujet pycnique, c'est-à-dire large et gros), le profil psychologique ou un dérèglement des centres cérébraux de l'humeur. Des bouleversements physiques ou psychiques importants (choc émotionnel ou chirurgical, grossesse, ménopause, etc.), les changements de saison ou une alcoolisation importante peuvent aussi être des facteurs déclenchants.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Le sujet passe périodiquement par des crises de manie (épisode d'excitation psychique et physique, avec des projets désadaptés) ou de mélancolie (dépression grave), entrecoupées de phases de normalité avec reprise des relations et activités habituelles. L'accès se traduit à la fois sur les plans psychique et physique : humeur triste ou euphorique, idées délirantes, troubles du comportement alimentaire et du poids, insomnie et, surtout, tendance suicidaire en phase mélancolique.

TRAITEMENT

Les crises graves nécessitent le plus souvent une hospitalisation, l'administration de neuroleptiques (antipsychotiques), parfois d'antidépresseurs et, dans certains cas, en particulier lors des épisodes de mélancolie, le recours aux électrochocs (sismothérapie). Entre deux crises, le traitement de fond consiste en une psychothérapie associée à la prise régulière d'un stabilisateur de l'humeur (thymorégulateur, lithium, carbamazépine, lamotrigine). La continuité de soins est essentielle et l'aide des associations de patients est importante.

Cardiopathie congénitale cyanogène.

Voir : cardiopathie.

Maladie héréditaire caractérisée par une atrophie des villosités de la muqueuse de l'intestin grêle et provoquée par l'absorption de gluten (protéine présente dans le blé, le seigle et l'orge).

Synonymes : atrophie villositaire primitive, intolérance au gluten, sprue nostras.

   La maladie cœliaque touche surtout les enfants, parfois les adultes entre 40 et 60 ans. Le rôle pathogène du gluten sur la muqueuse intestinale est vraisemblablement lié à un mécanisme immunologique. La fréquence de la maladie est assez grande, de l'ordre de 1 sur 300. Il existe un grand nombre de formes peu apparentes.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Chez le nourrisson, les symptômes apparaissent environ 6 mois après l'introduction du gluten dans l'alimentation : perte de poids, selles graisseuses, pâles et nauséabondes, pâleur et fatigue signalant une anémie. Chez l'adulte, la maladie se révèle progressivement sous la forme d'une diarrhée chronique et de carences diverses provoquant une anémie, des douleurs osseuses (dues à la carence en vitamine D et en calcium), un amaigrissement, une fatigue, une anorexie. L'apparition clinique peut être tardive et la symptomatologie très discrète.

DIAGNOSTIC ET ÉVOLUTION

Le diagnostic repose sur l'étude de la muqueuse de l'intestin grêle, en général celle du duodénum, dont un fragment est prélevé par biopsie lors d'une fibroscopie gastrique. L'absorption intestinale du début de l'intestin grêle (duodénum et jéjunum) peut être évaluée chez l'adulte au moyen du test au D-xylose, non pratiqué chez le petit enfant ainsi que par l'examen coprologique (analyse des selles). La maladie cœliaque possède des marqueurs biologiques spécifiques. Dans le sang, on retrouve des anticorps antiendomysium et antitransglutaminase, tous deux parfaitement spécifiques.

   Chez environ 10 % des patients, la maladie cœliaque dégénère en cancer : pour la moitié, il s'agit de cancers de l'épithélium, notamment de l'œsophage, du pharynx et des premiers segments de l'intestin grêle ; l'autre moitié est représentée par des lymphomes.

TRAITEMENT

Le traitement est diététique : régime sans gluten, excluant les farines de blé, de seigle et d'orge et tous les aliments qui en contiennent (pain, biscottes, pâtes, etc.). Ce régime, contraignant, doit être poursuivi à vie, mais il apporte une amélioration rapide : réduction de la diarrhée en quelques jours, reprise de poids en quelques semaines. La repousse des villosités, plus lente, demande quelques mois. On la contrôle, à la fin de la première année de régime sans gluten, par une biopsie de la muqueuse intestinale.

Voir : entéropathie, gluten.