Larousse Médical 2006Éd. 2006
S

sphérocytose héréditaire

maladie de Minkowski-Chauffard

sphincter

Dispositif musculaire entourant un orifice ou un canal naturel et permettant son ouverture et sa fermeture.

DIFFÉRENTS TYPES DE SPHINCTER

Un sphincter est une structure musculaire circulaire constituée, selon le cas, de muscle lisse (non soumis à la volonté) ou de muscle strié (contrôlé par la volonté).

— Les principaux sphincters de l'appareil digestif sont le sphincter supérieur de l'œsophage, situé au fond de la gorge, le sphincter inférieur de l'œsophage, ou cardia (à l'entrée de l'estomac), la valvule iléocæcale, le sphincter d'Oddi (abouchement des voies biliaires et pancréatiques dans le duodénum) et le sphincter anal.

— Les principaux sphincters de l'appareil urinaire sont le sphincter du col vésical, constitué de fibres musculaires lisses qui encerclent le col, et le sphincter urétral, situé en aval de la prostate chez l'homme et au 2e tiers de l'urètre chez la femme, et constitué de fibres striées. Ce dernier constitue l'élément le plus important du contrôle de la continence urinaire.

PATHOLOGIE

Un dysfonctionnement sphinctérien peut être d'origine traumatique ou neurologique. Il est responsable, selon la localisation, d'incontinence (anale ou vésicale), de spasmes (spasme du pharynx empêchant l'alimentation) ou de reflux gastro-œsophagien (béance du cardia).

   Le traitement, selon la gravité, va d'une simple rééducation à une intervention chirurgicale : en cas d'incontinence urinaire complète, par exemple, la mise en place d'une prothèse sphinctérienne urétrale (sphincter artificiel, constitué d'un manchon de silicone gonflable placé autour de l'urètre et relié à une pompe) peut être proposée.

   Une fissure anale et la présence de calculs dans le canal cholédoque peuvent nécessiter une sphinctérotomie (section chirurgicale d'un sphincter), respectivement du sphincter anal (il s'agit d'une section très partielle) et du sphincter d'Oddi.

Voir : sphinctéroplastie, anus, cardia, pylore, sphinctérotomie.

sphinctéroplastie

Reconstitution chirurgicale d'un muscle sphinctérien lésé afin de lui rendre son fonctionnement normal.

   La sphinctéroplastie est une variété de myoplastie (réparation chirurgicale d'un muscle).

Sphinctéroplastie anale

Cette sphinctéroplastie, pratiquée sous anesthésie générale, vise à reconstituer le sphincter du canal de l'anus, lésé le plus souvent à la suite d'un traumatisme, en particulier lors d'un accouchement difficile. Elle nécessite une hospitalisation d'une dizaine de jours environ.

TECHNIQUE

Il en existe deux.

— La sphinctérorraphie est indiquée lorsque le sphincter a subi des lésions relativement peu importantes. Elle consiste à disséquer le sphincter anal, à le retendre et à le suturer.

— La seconde technique consiste à utiliser un muscle prélevé à un autre endroit. Ainsi, l'opération de Pickrell consiste à déplacer le muscle droit interne (qui s'attache sur le pubis et descend à la face interne de la cuisse), après en avoir sectionné l'attache inférieure, pour l'enrouler autour du sphincter anal lésé.

   Il s'agit là d'interventions délicates dont les taux de succès sont très variables. Leur principal risque est un défaut de cicatrisation, qui peut venir aggraver l'incontinence anale préexistante.

sphinctérorraphie

sphinctéroplastie

sphinctérotomie

Section chirurgicale partielle ou totale d'un sphincter.

   La sphinctérotomie concerne essentiellement le sphincter d'Oddi, couche circulaire de tissu musculaire située à la terminaison du canal cholédoque, qui conduit la bile du foie et de la vésicule biliaire vers l'intestin grêle, et le sphincter anal, couche circulaire de tissu musculaire située autour du canal de l'anus.

— La sphinctérotomie oddienne est indiquée quand un calcul bloqué dans le canal cholédoque gêne l'écoulement de la bile. Elle consiste à inciser le cholédoque à hauteur du sphincter, pour retirer le calcul. Elle peut se réaliser par ouverture de la paroi abdominale, donnant accès aux voies biliaires, associée éventuellement à un contrôle vidéo-endoscopique et à une endoscopie duodénale, ou encore par voie uniquement endoscopique – système optique et instruments chirurgicaux étant alors passés par la bouche.

— La sphinctérotomie anale est surtout indiquée en cas de fissure anale (ulcération de la peau voisine de l'anus, due à un spasme ou à une sclérose –  envahissement par du tissu fibreux – du sphincter sous-jacent). Pratiquée sous anesthésie locale ou générale, elle consiste à pratiquer une section totale ou partielle du sphincter. Cette intervention peut provoquer une incontinence fécale.

sphingolipide

Lipide complexe, comprenant une molécule appartenant à la famille des alcools, abondant dans le système nerveux.

   La sphingomyéline, présente dans les gaines de myéline qui entourent les fibres nerveuses, est un sphingolipide.

PATHOLOGIE

Les sphingolipidoses sont des maladies dites de surcharge, caractérisées par un déficit en plusieurs enzymes responsables des transformations chimiques des sphingolipides.

sphingolipidose

Maladie héréditaire caractérisée par un déficit en plusieurs enzymes nécessaires à la dégradation des sphingolipides, ce qui provoque leur accumulation dans le système nerveux.

   Il existe un grand nombre de sphingolipidoses (maladie de Niemann-Pick, de Tay-Sachs, etc.). Elles se transmettent sur un mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) récessif : le gène porteur doit être reçu des deux parents pour que l'enfant développe la maladie. Les troubles sont surtout neurologiques (convulsions, déficits moteurs, retard mental). Il n'existe pas encore de traitement des sphingolipidoses, dont le pronostic est le plus souvent sévère.

sphygmomanomètre

tensiomètre

spina-bifida

Malformation congénitale de la colonne vertébrale, caractérisée par l'absence de soudure des arcs postérieurs et de l'apophyse épineuse d'une ou de plusieurs vertèbres, le plus souvent au niveau lombosacré.

FRÉQUENCE ET CAUSES

Le spina-bifida est plus fréquent dans les pays anglo-saxons, où son taux varie entre 10 et 46 pour 10 000 naissances. En France, ce taux est seulement de 0,5 pour 10 000 naissances.

   Le spina-bifida est dû à une anomalie de formation de la structure embryonnaire appelée tube neural, dans les 3 premiers mois de grossesse. On constate qu'un enfant dont l'un des parents est porteur d'une anomalie du tube neural et dont un frère ou une sœur est atteint de spina-bifida présente un risque plus élevé. Cette malformation a donc un caractère familial.

DIFFÉRENTS TYPES DE SPINA-BIFIDA

— Le spina-bifida occulte, ou spina-bifida occulta, est une malformation fréquente et généralement bénigne. Il n'est pas comptabilisé dans les chiffres mentionnés plus haut. Il s'agit, le plus souvent, d'une simple fissure de la colonne vertébrale, sans hernie de tissus nerveux et avec un revêtement cutané normal. L'anomalie ne se manifeste par aucun symptôme, et sa découverte est fortuite, lors d'une radiographie de la région lombaire basse où elle se situe habituellement. Dans certains cas, toutefois, le nouveau-né présente une anomalie cutanée en regard de la colonne vertébrale (fossette, fistule, déviation du pli fessier, plus rarement touffe de poils). Par précaution, des explorations radiologiques et urologiques, éventuellement complétées par un scanner ou un examen par imagerie par résonance magnétique (I.R.M), sont alors pratiquées afin de détecter une éventuelle malformation sous-jacente nécessitant un traitement chirurgical.

— Le spina-bifida ouvert, ou spina-bifida aperta, dont la forme la plus habituelle est le myéloméningocèle, se caractérise par une hernie des éléments contenus dans le canal rachidien (méninges, liquide cérébrospinal, moelle épinière). Cette malformation s'accompagne souvent d'une hydrocéphalie et de désordres neurologiques sévères tels qu'une paraplégie (paralysie des membres inférieurs), une incontinence sphinctérienne, une insensibilité des membres inférieurs. Le pronostic, grave, dépend du type de malformation et de la possibilité ou non d'une intervention chirurgicale.