Larousse Médical 2006Éd. 2006
W

Weber (épreuve de)

Test auditif permettant de distinguer une surdité de transmission (correspondant à une atteinte de l'oreille moyenne ou externe) d'une surdité de perception (correspondant à une atteinte de l'oreille interne).

   L'épreuve de Weber fait partie de l'acoumétrie, ensemble d'examens qui ont pour but de tester l'audition d'un sujet sans employer de matériel sophistiqué. Réalisable en quelques minutes par le médecin lors d'une consultation, elle nécessite simplement la coopération du sujet et une attention soutenue. Elle n'est jamais pratiquée chez les enfants de moins de 5 ans.

DÉROULEMENT ET RÉSULTAT

Le médecin fait vibrer un diapason grave dont il pose le pied au milieu du front du patient. Les vibrations étant transmises de façon symétrique, le sujet perçoit normalement le son dans les deux oreilles. En cas de surdité d'une oreille, il n'entend le son que d'un côté : du côté de l'oreille saine en cas de surdité de perception, du côté lésé en cas de surdité de transmission.

Voir : acoumétrie.

Wegener (granulomatose de)

Affection caractérisée par une atteinte inflammatoire et nécrosante de la paroi des vaisseaux (angéite) irriguant l'appareil respiratoire (fosses nasales, pharynx, larynx, bronches) et les reins.

Synonymes : angéite granulomateuse nécrosante, syndrome de Wegener.

   Rare et de cause inconnue, la granulomatose de Wegener fait partie des maladies auto-immunes, au cours desquelles l'organisme produit des anticorps dirigés contre ses propres tissus. Elle touche surtout les adultes de 40 à 50 ans, plus souvent les hommes que les femmes.

SYMPTÔMES ET SIGNES

L'affection se manifeste par un écoulement purulent du nez, une sinusite, une otite, des ulcérations de la bouche et des lésions multiples et bilatérales des poumons et des bronches, à l'origine d'une toux quinteuse et d'une gêne respiratoire. L'atteinte rénale se traduit par la présence, dans les urines, de protéines (protéinurie) et de sang (hématurie) ; elle évolue vers une insuffisance rénale qui s'aggrave rapidement.

DIAGNOSTIC

La biopsie rénale met en évidence des lésions glomérulaires caractéristiques. Par ailleurs, les lésions pulmonaires sont parfaitement visibles sur les radiographies. Le diagnostic repose également sur la présence dans le sang d'auto-anticorps appelés ANCA (de l'anglais Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibody, anticorps dirigé contre le cytoplasme de certains globules blancs, les polynucléaires neutrophiles).

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Le traitement repose sur la prise d'immunosuppresseurs (cyclophosphamide) et de fortes doses de corticostéroïdes. Il doit être suivi pendant plusieurs semaines, voire pendant plusieurs mois, mais ne permet pas toujours d'éviter que la maladie n'évolue vers une insuffisance rénale nécessitant une dialyse à vie. D'une façon générale, le pronostic de la granulomatose de Wegener est d'autant meilleur que le traitement a été commencé plus tôt.

Weir-Mitchell (syndrome de)

érythromélalgie

Welles (syndrome de)

cellulite

Werdnig-Hoffmann (maladie de)

Affection héréditaire caractérisée par une atrophie de certains neurones moteurs de la moelle épinière.

Synonyme : amyotrophie spinale antérieure.

   La maladie de Werdnig-Hoffmann est une maladie rare, dont la transmission est autosomique (par les chromosomes non sexuels) et récessive (le gène porteur doit être reçu du père et de la mère pour que l'enfant développe la maladie).

SIGNES ET ÉVOLUTION

L'affection se manifeste dans les 3 premiers mois de la vie, parfois dès la naissance. Au début, le nourrisson a du mal à mouvoir ses cuisses et ses avant-bras, puis la paralysie progresse en quelques semaines : l'enfant ne remue plus les jambes et se tient de façon caractéristique, jambes fléchies « en grenouille ». Il peut toutefois bouger les pieds et surtout les mains, car l'atteinte est plus modérée à l'extrémité des membres. Tous les réflexes ostéotendineux (réponse motrice provoquée par la percussion d'un tendon musculaire) sont absents. Puis la paralysie du tronc précède la perte du tonus de la tête et du tronc, la paralysie des muscles intercostaux conduisant à une insuffisance respiratoire. Finalement, l'enfant ne conserve que la mobilité des yeux et du visage et une possibilité de déglutition. La maladie évolue défavorablement en quelques mois vers l'insuffisance respiratoire chronique, aggravée par les infections pulmonaires récidivantes et les fausses-routes alimentaires.

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Le diagnostic de cette maladie peut être fait avant la naissance par amniocentèse (prélèvement de liquide amniotique et analyse des cellules fœtales qui s'y trouvent). Après la naissance, l'électromyographie (enregistrement de l'activité électrique des muscles) et la biopsie musculaire permettent de confirmer le diagnostic. Le traitement consiste essentiellement à améliorer le confort du malade. Une prise en charge kinésithérapique et orthopédique précoce permet de lutter contre les rétractions musculaires et, parfois, d'éviter certaines anomalies (luxation de la hanche ou déformation rachidienne). Enfin, une kinésithérapie respiratoire régulière et des séances de ventilation assistée peuvent se révéler nécessaires.

PRÉVENTION

Avant toute grossesse ultérieure, les parents doivent solliciter un conseil génétique lors d'une consultation spécialisée.

West (syndrome de)

spasme en flexion

Western-Blot (réaction de)

Technique permettant de rechercher dans le sérum sanguin des protéines antigéniques - particulièrement des protéines virales - ou des anticorps dirigés contre ces protéines.

   La réaction de Western-Blot est à présent très utilisée pour confirmer ou infirmer le résultat, parfois faussement positif, du test ELISA (test de recherche d'anticorps spécifiques) du V.I.H., virus du sida.

TECHNIQUE

La réaction de Western-Blot se déroule en trois étapes.

— La première étape consiste à dérouler chimiquement et à isoler les protéines du sérum sanguin grâce à une électrophorèse (déplacement de particules sous l'effet d'un champ électrique) réalisée sur un support chimique, le gel de polyacrylamide ; les protéines migrent alors d'autant plus loin que leur poids moléculaire est faible.

— La deuxième étape consiste à transférer les protéines, séparées les unes des autres, du gel de polyacrylamide sur une membrane de nitrocellulose, support solide ayant la propriété d'accrocher les protéines de façon non spécifique.

— La troisième étape est celle de la mise en évidence des protéines : on dépose des anticorps préalablement conjugués à une enzyme ou radiomarqués sur la membrane de nitrocellulose ; ceux-ci se fixent alors sur les protéines et sont visualisés après réaction enzymatique colorée ou par autoradiographie (technique de révélation de la radioactivité). En l'absence de protéines antigéniques spécifiques des anticorps testés (résultat négatif), les anticorps, non fixés, ne peuvent être visualisés.

   Lorsque l'on recherche des anticorps viraux, par exemple dans le cas de l'infection par le V.I.H., ou pour diagnostiquer une maladie auto-immune, les deux premières étapes sont effectuées avec des protéines virales ou des cellules cultivées en laboratoire. Lors de la troisième étape, on dépose le sérum du malade sur la membrane de nitrocellulose, les anticorps que celui-ci est susceptible de contenir se fixant alors sur les protéines antigéniques. Pour mettre en évidence cette fixation, et donc la présence des anticorps, on utilise d'autres anticorps, préalablement marqués et qui ont la propriété de reconnaître les anticorps humains en produisant une réaction colorée.