Hormone sécrétée par la glande corticosurrénale à partir du cholestérol.

   Cette molécule, connue depuis 1930, est un produit intermédiaire de la synthèse de certaines hormones sexuelles, aussi bien mâles (androgènes) que femelles (œstrogènes) ; on ne lui connaît par ailleurs aucune activité physiologique à part entière. Le taux sanguin de DHEA est très variable d'un individu à un autre (dans un rapport de 1 à 20), et plus important chez l'homme que chez la femme. Il est maximal chez l'adulte jeune, et diminue ensuite progressivement avec l'âge. Ce constat a conduit à s'interroger sur le bénéfice que pourrait apporter une complémentation en DHEA chez le sujet âgé.

   Les expérimentations menées à cette fin ont montré que l'administration de DHEA, bien qu'elle entraîne chez la femme une augmentation de la sécrétion de testostérone et d'œstradiol, n'apporte aucun des bénéfices attendus (sur les fonctions cognitives, la sensation de bien-être ou la libido), ni chez la femme ni chez l'homme. La DHEA présente, en revanche, des effets indésirables, qui sont, chez la femme, ceux de toute hormone androgénique (acné, hirsutisme), et, chez les individus des deux sexes, une diminution du HDL cholestérol (entraînant une fragilisation du système cardiovasculaire). Elle favoriserait, en outre, les cancers dits hormonodépendants (prostate, sein).

   En l'absence d'un rapport bénéfice/risque favorable démontré, cette molécule n'a à ce jour aucune indication sauf en cas d'insuffisance surrénale, pathologie où elle est en cours d'évaluation.

Trouble de la mémoire donnant au sujet l'impression soudaine et intense d'avoir déjà vécu dans le passé la situation présente.

Synonyme : paramnésie.

   L'impression de déjà-vu peut survenir de façon fugace chez un sujet sain, sans que cela revête de signification particulière. Elle est parfois liée à des troubles psychologiques comme la psychasténie ou l'anxiété ; ainsi, elle constitue un des symptômes d'états confusionnels et anxieux, de l'épilepsie, de la psychasthénie et de certaines amnésies.

Syndrome atteignant le membre supérieur et l'œil.

   Le syndrome de Déjerine-Klumpke est dû à une lésion des fibres inférieures du plexus brachial (entrecroisement de filets nerveux du creux de l'aisselle donnant principalement naissance aux nerfs du bras). La cause initiale peut être un traumatisme, une compression ou une infiltration par un cancer voisin (cancer bronchopulmonaire).

Les signes sont une paralysie de la main, une perte de la sensibilité de l'avant-bras et de la main, un syndrome de Claude Bernard-Horner, qui associe un myosis (rétrécissement de la pupille), un ptôsis (chute de la paupière supérieure) et une énophtalmie (enfoncement de l'œil dans l'orbite).

Parfois, le traitement de la cause, par exemple la réparation nerveuse chirurgicale, guérit les troubles, les atténue ou du moins arrête leur extension.

Maladie héréditaire, caractérisée par une hypertrophie des nerfs responsable d'atrophie musculaire et de paralysies.

   La maladie de Déjerine-Sottas est héréditaire et se transmet de façon autosomique dominante : il suffit que le gène porteur soit transmis par l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie. Cette neuropathie atteint les nerfs commandant les muscles du squelette. Les signes en sont une paralysie des membres inférieurs entraînant une gêne à la marche, puis une paralysie des membres supérieurs rendant difficiles les gestes de la vie courante, ainsi qu'une diminution de la sensibilité cutanée. S'y ajoutent souvent des douleurs, une déformation de la colonne vertébrale, des troubles de la motricité oculaire. L'évolution commence très tôt, parfois à la naissance, et aboutit souvent à une dépendance totale sans qu'un traitement puisse l'arrêter.

   Pour certains médecins, cette affection serait une des variantes de la maladie de Charcot-Marie.

Perte d'un fragment d'A.D.N. par un chromosome.

   Une délétion peut porter sur des fragments d'A.D.N. de longueur très variable. Elle provoque des effets plus ou moins importants selon la séquence d'A.D.N. touchée. En effet, les gènes, porteurs de l'information génétique, sont localisés sur l'A.D.N. La délétion peut représenter une mutation très grave si elle affecte un fragment portant un gène, la protéine dont celui-ci commande la synthèse ne pouvant plus être produite par l'organisme. Cependant, si la délétion intervient dans une région de l'A.D.N. qui ne porte aucun gène ou dans une région non stratégique pour la fonction de la protéine, la maladie est plus modérée, comme c'est le cas dans la myopathie de Becker.

Perte du sens de la réalité se traduisant par des convictions fausses, irrationnelles, auxquelles le sujet adhère de façon inébranlable.

   Le délire se distingue de l'onirisme (activité mentale automatique, comparable au rêve), de la désorientation caractéristique de certains troubles neurologiques (amnésie, démence) et des productions imaginaires du mythomane ou de l'hystérique.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Le délire se décrit selon différents traits : ses mécanismes (délire d'interprétation, hallucinations ou illusions, construction d'un scénario imaginaire, etc.), plusieurs d'entre eux étant souvent associés ; ses thèmes (délire de persécution, mégalomanie, délire mystique ou prophétique, jalousie, autoaccusation, sentiment d'être commandé par une force extérieure, etc.) ; sa structure (délire bien construit et cohérent ; délire fantastique, dont la construction est instable, mais qui reste néanmoins organisé ; délire flou, incohérent) ; son déclenchement, tantôt soudain et inattendu (bouffée délirante), tantôt insidieux et progressif ; son évolution (réversible ou non, intermittente, extensive, accompagnée ou non d'un déficit intellectuel).

   Le délire apparaît comme un trouble profond de l'organisation de la personnalité. Le délire est surtout propre aux troubles psychotiques, mais il peut se manifester, de manière aiguë et transitoire, dans toute pathologie mentale et dans certaines maladies physiques, en particulier les maladies infectieuses.

Épisode délirant aigu

L'épisode délirant aigu, ou bouffée délirante aiguë, est un état psychotique aigu qui survient brutalement, souvent chez un sujet jeune et sans antécédent. Il peut être réactionnel (à une émotion, un stress), consécutif à une intoxication (médicament, drogue), ou démasquer une structure psychotique.

Délire des psychoses chroniques

Le délire des troubles psychotiques chroniques revêt des formes très variées. La paranoïa se traduit par un délire très cohérent ne touchant qu'un seul secteur de la pensée (la persécution), qui se développe de façon progressive, sans affaiblissement intellectuel. La paraphrénie est un délire le plus souvent de structure fantastique. La schizophrénie est marquée par un délire flou, incohérent, peu organisé, appelé délire paranoïde. Le délire caractéristique de la maladie maniacodépressive amplifie le dérèglement de l'humeur : mégalomanie euphorique chez le maniaque, autoaccusations, idées de non-existence de soi (syndrome de Cotard) ou d'une partie du corps chez le mélancolique. Le « choix du délire » par le malade est un mode de réaction et de pensée face à une situation intolérable. Il est important d'analyser la signification de ce délire au cours d'entretiens avec le patient, avant de le traiter par des psychotropes.

Traitement et pronostic du délire

Le délire aigu est une urgence psychiatrique, où le risque de passage à l'acte est majeur. Il nécessite souvent une hospitalisation en milieu spécialisé. Le pronostic dépend de la rapidité et de la qualité des soins. L'analyse de l'expérience délirante, des phases de recrudescence et de rémission est essentielle pour orienter le traitement. Selon la gravité des troubles de la personnalité, les neuroleptiques, le lithium, parfois les antidépresseurs, associés à un éventail de psychothérapies, individuelles ou de groupe, telles que la psychanalyse, la sociothérapie, l'art-thérapie (par le modelage, le dessin, la musique, la peinture, le mime), permettent d'enrayer le délire. Par la suite, et lorsque les troubles délirants restent mineurs et ne comportent pas un risque de passage à l'acte (agression, automutilation, suicide), l'hospitalisation ne s'impose plus. La psychothérapie et un traitement médicamenteux d'entretien sont souvent suffisants pour permettre au patient de conserver son adaptation socioprofessionnelle. Pour les délires aigus survenant au cours de maladies infectieuses, le traitement dépend de la cause. L'hyperthermie (augmentation de la température) est le signe d'un dérèglement végétatif.

Voir : psychose, schizophrénie.