insuffisance surrénalienne chronique ou insuffisance surrénalienne lente ou maladie d'Addison
Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».
Insuffisance de sécrétion des glandes corticosurrénales entraînant un déficit en hormones glucocorticostéroïdes et minéralocorticostéroïdes.
Causes
Une insuffisance surrénalienne chronique peut être due à une atteinte des deux glandes surrénales (maladie d'Addison) ou à une insuffisance de sécrétion d'une hormone produite par l'hypophyse, la corticotrophine, qui assure normalement une stimulation permanente des corticosurrénales (insuffisance corticotrope). En l'absence de cette stimulation, les glandes surrénales s'atrophient et ne fonctionnent plus.
La maladie d'Addison est une maladie rare le plus souvent d'origine auto-immune. Les autres causes, rares, sont : la tuberculose, l'hémorragie bilatérale des surrénales, un déficit enzymatique du métabolisme des acides gras ; il existe d'autres causes exceptionnelles.
L'insuffisance corticotrope, quant à elle, peut être consécutive à une corticothérapie prolongée ou, plus rarement, à une maladie hypophysaire (adénome, nécrose, séquelles de radiothérapie, syndrome de Sheehan). S'y associent souvent les symptômes d'une insuffisance antéhypophysaire globale (fatigue, peau blanche et fine, dépilation, hypotension artérielle).
Symptômes et signes
Le principal symptôme de l'insuffisance surrénalienne chronique est un affaiblissement physique et psychique (fatigue, difficultés de concentration, diminution de la capacité de travail), qui s'aggrave au cours de la journée et après l'effort. Il s'y associe souvent une anorexie, un amaigrissement, une hypotension artérielle et une tendance à l'hypoglycémie à jeun. Une pigmentation brunâtre de la peau dans les plis de flexion et une exagération de celle des zones normalement pigmentées (mamelon, par exemple) sont caractéristiques de la maladie d'Addison mais n'existent pas au cours de l'insuffisance corticotrope.
Diagnostic
Il repose sur les dosages plasmatiques du cortisol et de l'aldostérone, qui sont bas et ne s'élèvent pas après stimulation par la corticotrophine (test au synacthène).
Complications
L'insuffisance surrénalienne aiguë est la complication essentielle de l'insuffisance surrénalienne chronique. Responsable d'une déshydratation sévère, de troubles digestifs et de troubles de la conscience (apathie, coma), elle survient à l'occasion d'un arrêt du traitement de l'insuffisance surrénalienne chronique ou d'un stress (infection, intervention chirurgicale). Le traitement, urgent, est d'une efficacité spectaculaire : corticostéroïdes injectables, réhydratation.
Traitement
Le traitement de l'insuffisance surrénalienne chronique associe l'administration par voie orale d'hydrocortisone et de 9-alpha-fluorohydrocortisone. Ce traitement, qui restitue un équilibre physiologique, doit être suivi à vie ; les doses sont augmentées par le patient lui-même en cas de stress.
Voir : maladie d'Addison, corticostéroïde, corticothérapie.