sarcome de Kaposi ou maladie de Kaposi
Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».
Prolifération maligne du tissu conjonctif, développée aux dépens des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins ainsi que de certaines cellules du derme, les fibroblastes.
Identifié en 1872 par le dermatologiste autrichien Moritz Kohn Kaposi, le sarcome de Kaposi s'est longtemps présenté sous deux formes, l'une sporadique, cutanée, ou sarcome de Kaposi classique, l'autre endémique en Afrique centrale, ou Kaposi africain. La maladie affecte également aujourd'hui les malades atteints du sida, chez lesquels elle constitue une affection très agressive, aboutissant rapidement à l'extension des tumeurs. On peut aussi la rencontrer chez des sujets immunodéprimés non atteints par le virus du sida. Le virus Herpes8 humain (HHV8 ou Herpes virus SK) a été détecté dans les lésions et semble lié à la survenue de la maladie.
Différents types de sarcome de kaposi
Le sarcome de Kaposi classique touche des sujets âgés, originaires d'Europe centrale ou du bassin méditerranéen, plus souvent les hommes. Il se traduit par des placards angiomateux (prolifération de petits vaisseaux sanguins) rougeâtres, d'abord simples macules des extrémités des pieds, des doigts et des oreilles, infiltrant progressivement la peau et prenant une teinte violacée, brunâtre, entourées d'un halo d'ecchymoses. Des lésions cutanées en relief, tumorales, surviennent très progressivement sur ce fond angiomateux. Toutes ces lésions sont indolores, ne démangent pas et s'étendent peu à peu vers le tronc. Elles s'associent à un œdème dur, indolore, touchant surtout les deux membres inférieurs.
Le sarcome de Kaposi africain est endémique en Afrique centrale et touche des sujets plus jeunes que le sarcome de Kaposi classique. La maladie se traduit par des lésions cutanées en relief qui envahissent rapidement les tissus ; ces lésions s'ulcèrent et s'étendent en profondeur vers les os, les ganglions et les organes digestifs. Il existe des formes généralisées de la maladie, mortelles en quelques mois, ainsi que des formes avec atteinte ganglionnaire multiple chez des enfants de moins de 10 ans.
Le sarcome de Kaposi du sida se traduit, au début, par de petits éléments, rosés ou brunâtres, bien limités, non prurigineux, qui apparaissent sur n'importe quelle partie du corps, en particulier sur le visage et le tronc (→ sida). Les lésions sont indolores mais infiltrent progressivement la peau et s'étendent rapidement sous des aspects variables (extension ou multiplication des lésions). L'atteinte des muqueuses (voile du palais, muqueuses anogénitales) est très fréquente. Les tumeurs s'implantent aussi fréquemment dans les organes, en particulier dans l'appareil digestif, entraînant des hémorragies digestives, et dans les poumons, provoquant une insuffisance respiratoire.
Le sarcome de Kaposi des immunodéprimés non atteints du sida apparaît surtout après une greffe de rein, un an après le début du traitement immunosuppresseur, après un traitement prolongé (plus d'un an) par les corticostéroïdes oraux ou les immunosuppresseurs ; également après des leucémies et des cancers viscéraux. Elle se traduit par des lésions cutanées et muqueuses typiques et par des atteintes multiviscérales, en particulier digestives, souvent très graves.
Diagnostic
Il repose sur l'examen clinique des lésions et sur la biopsie cutanée. Celle-ci révèle à l'examen au microscope une infiltration des tissus par la tumeur portant, d'une part, sur les vaisseaux, avec la formation de cavités vasculaires nombreuses, d'autre part sur les fibroblastes du derme, qui prennent une disposition caractéristique « en tourbillon ». Un bilan de l'extension de la maladie, examinant soigneusement les ganglions et l'ensemble des viscères, est indispensable, ainsi qu'un examen sanguin.
Traitement
Le traitement est fonction de l'évolution de la maladie. Dans les formes peu évolutives, il repose sur l'ablation chirurgicale des lésions, si elles sont très localisées, ou sur la radiothérapie. Dans les formes proliférantes, on recourt à la chimiothérapie anticancéreuse, simple ou complexe (association de plusieurs substances) ; l'administration d'interférons (cytokines) obtenus par génie génétique est également possible. Dans les cas les plus graves, il peut être nécessaire d'administrer une chimiothérapie plus lourde.
Chez les patients atteints du sida, l'association de la chimiothérapie et de médicaments antiviraux est possible à la condition que le patient puisse le supporter sur le plan hématologique, un double traitement pouvant entraîner une diminution importante des plaquettes, globules rouges et globules blancs.
Pronostic
Les lésions cutanées dues au sarcome de Kaposi portent un préjudice essentiellement esthétique. Elles disparaissent en général quelques semaines après le début du traitement. Pour les parties exposées de la peau (visage, extrémités), des solutions de camouflage (bases cosmétiques couvrantes) sont proposées. Cependant, une extension numérique ou topographique des lésions peut laisser supposer l'existence d'atteintes viscérales et nécessite des investigations et, au besoin, la mise en place d'un traitement approprié.
En cas de localisation viscérale du sarcome, le pronostic demeure réservé.