myasthénie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie neurologique caractérisée par un affaiblissement musculaire.

La myasthénie est une affection rare (de 2 à 5 cas par million d'individus) d'origine auto-immune, se traduisant par une atteinte des muscles striés, sollicités lors du mouvement volontaire. Les symptômes cliniques apparaissent ou sont aggravés par l’effort physique. Les anticorps en cause se fixent sur la plaque motrice, zone de contact de la cellule musculaire avec la fibre nerveuse qui la commande, ce qui empêche l'acétylcholine, substance sécrétée par la fibre nerveuse, de s'y fixer et bloque la transmission des messages. Sans en savoir les raisons, on observe diverses affections (tumeur) du thymus chez 75 % des personnes souffrant de myasthénie.

Symptômes et signes

Dans la majorité des cas, la maladie débute avant 35-40 ans avec deux pics de survenue, autour de 30 ans et autour de 70 ans ; les premiers signes sont le plus souvent oculaires, les patients se plaignant d'une diplopie (vision double) ou d'un ptôsis (chute de la paupière supérieure) d'un ou des deux yeux. Mais il peut s'agir également de troubles de la voix (voix nasonnée), de gêne à la mastication, de troubles de déglutition, de faiblesse des membres, d'une sensation de fatigue générale. La variabilité des troubles et leur accentuation à la fatigue sont caractéristiques de la maladie. Le plus souvent, la myasthénie s'étend à d'autres muscles dans les trois ans qui suivent son apparition. L'évolution est fréquemment émaillée de poussées susceptibles de mettre la vie du sujet en danger du fait des paralysies des muscles de la respiration et de la déglutition.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic peut être étayé par divers examens : par un test pharmacologique, l'injection intraveineuse d'un anticholinestérasique, qui provoque une régression passagère des signes ; par la recherche d'anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine, présents chez 85 à 90 % des patients atteints de myasthénie généralisée ; par une électromyographie.

Le traitement se fonde sur l'administration d'anticholinestérasiques, qui favorisent l'action de l'acétylcholine, souvent sur l'ablation chirurgicale du thymus, et, en dernier lieu, sur les immunosuppresseurs. Dans la majorité des cas, un traitement suivi à long terme permet au sujet de mener une vie normale ou au moins autonome. Certains médicaments sont contre-indiqués, surtout dans les formes généralisées : des antibiotiques, quinidine, antiépileptiques, bêtabloquants même en collyre, etc., car ils peuvent provoquer des poussées de myasthénie.

Voir : antimyasthénique, thymome.