syndrome de Pierre Robin ou séquence de Pierre Robin

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Association de trois anomalies de la morphologie orofaciale : un rétrognathisme, une glossoptôse et une fente vélo-palatine postérieure médiane.

La fréquence du syndrome de Pierre Robin est estimée à 1/10 000 naissances. Aucun gène n’a été identifié à ce jour. Il est responsable de difficultés alimentaires et respiratoires chez le nourrisson atteint : difficultés pour coordonner la succion et la déglutition, fausses-routes, malaises.

Il est isolé dans 50 % des cas (environ 10 % de cas familiaux). Son pronostic est alors bon : la glossoptôse et le rétrognathisme se corrigent avec la croissance, la fente palatine est opérée avant 9 mois. Ces enfants ont un bon développement neurologique. Ils doivent bénéficier d’un suivi O.R.L. et orthophonique prolongé.

Dans l’autre moitié des cas, il s’intègre dans un syndrome malformatif plus complexe et son pronostic varie selon la cause.