prion ou agent transmissible non conventionnel (A.T.N.C.)

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Particule infectieuse à l’origine de dégénérescences du système nerveux central ou d’encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (E.S.S.T), maladies d’évolution lente, mortelles et touchant aussi bien l’homme que l’animal.

Un prion est une protéine normale accumulée sous une forme anormale dans les plaques amyloïdes infiltrant les tissus nerveux et caractéristiques des encéphalopathies spongiformes.

Les encéphalopathies animales dues à un prion sont, entre autres, la tremblante du mouton (scrapie) et l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B.). Chez l'humain, le prion responsable de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (n.v.M.C.J.) est vraisemblablement l'agent de l'E.S.B., transmis à l'homme par voie alimentaire.

La forme classique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob touche environ 1 personne par million d’habitants, soit 60 cas par an en France. Son évolution est, dans tous les cas, mortelle. On distingue des formes sporadiques, qui atteignent les adultes de plus de 60 ans, et des formes iatrogènes, dues à l’utilisation de produits contaminés. C’est le cas des formes survenues chez l’enfant en France à la suite de traitements par l’hormone de croissance contaminée (76 cas)

Voir : maladie de Creutzfeldt-Jakob, encéphalopathie spongiforme subaiguë transmissible, kuru.