myélome multiple ou maladie de Kahler
Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».
Prolifération maligne des plasmocytes dans la moelle osseuse.
Le myélome multiple se développe généralement chez des personnes âgées de plus de 50 ans.
Symptômes et signes
Les plasmocytes étant les cellules spécialisées dans la sécrétion d'anticorps, on observe le plus souvent dans le sang du malade une augmentation anormale de la production d'un seul type particulier d'immunoglobuline. Les plasmocytes sécrètent souvent aussi des substances qui entraînent progressivement une destruction du tissu osseux. La maladie peut être découverte à l'occasion de douleurs osseuses rebelles, d'une anémie, d'une augmentation importante de la vitesse de sédimentation, d’une insuffisance rénale, ou d'infections à répétition, pulmonaires notamment.
Diagnostic et évolution
Le diagnostic repose sur trois éléments :
— l'analyse du sérum par électrophorèse. Les différentes protéines sériques y sont représentées sous la forme d'une courbe ondulante où l'existence d'un pic (pic monoclonal) traduit la présence excessive d'un type particulier d’immunoglobulines, ce que l’on confirme par des techniques immunochimiques (immunoélectrophorèse, immunofixation) ;
— une ponction de moelle qui révèle la présence excessive de plasmocytes ;
— des radiographies des os, qui montrent des zones de raréfaction du tissu osseux, sphériques et délimitées, appelées géodes ou lacunes.
Le diagnostic est ensuite précisé, afin de déterminer l'évolutivité (la gravité) de la maladie. Celle-là est notamment liée au taux de l'albumine sérique, au taux d'un marqueur sanguin, la bêta-2-microglobuline, et à l'existence d'anomalies chromosomiques acquises dans les plasmocytes de la moelle.
Il est possible de trouver, notamment dans le sérum des personnes âgées, des immunoglobulines monoclonales qui ne résultent pas d'un myélome multiple ; aussi la radiographie et la ponction de la moelle osseuse sont-elles indispensables à l'établissement du diagnostic.
Les complications les plus fréquentes sont :
— des lésions osseuses (fractures spontanées ou anormalement faciles) ;
— des atteintes rénales (insuffisances rénales) ;
— le défaut de production des cellules du sang (anémie surtout).
Traitement et surveillance
Le traitement du myélome multiple a longtemps fait appel uniquement à la chimiothérapie, dont le but est de détruire la prolifération plasmocytaire. Une chimiothérapie peu intensive, dite de réduction tumorale, est généralement administrée en premier lieu. Des cellules souches hématopoïétiques sont ensuite recueillies chez le malade et congelées. Une chimiothérapie puissante (melphalan à forte dose), dite de consolidation intensive, est alors prescrite (sauf pour les patients de plus de 65 ans), suivie de la réinjection des cellules souches congelées. Le traitement du myélome multiple est en plein remaniement du fait de la découverte de molécules actives sur les plasmocytes malins, comme le thalidomide ou son dérivé le lénalidomide, ou encore le bortézomib.
La surveillance pendant le traitement et après son arrêt porte essentiellement sur la mesure du taux de l’immunoglobuline monoclonale dans le sérum et les urines, la mesure de la fonction du rein et du calcium sanguin, ainsi que la surveillance osseuse (radiographies).