maladie de Shy-Drager

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection dégénérative du système nerveux central, caractérisée par l'association de troubles neurovégétatifs et extrapyramidaux.

La maladie de Shy-Drager, rare, atteint les sujets âgés d'environ 60 ans, plus fréquemment les hommes que les femmes. La cause en est inconnue.

Symptômes et signes

La maladie débute progressivement : l'hypotension orthostatique (au lever et en position debout) en est habituellement la première manifestation ; elle est importante, pouvant être à l'origine de syncopes. D'autres signes d'atteinte végétative peuvent s'observer, tels qu'une anisocorie (inégalité de diamètre des deux pupilles) ou des troubles génitosphinctériens (incontinence urinaire, impuissance). Le syndrome extrapyramidal (syndrome parkinsonien) survient généralement plus tardivement et peut rester au second plan. Un syndrome cérébelleux (instabilité à la marche, incoordination motrice discrète), un syndrome pseudobulbaire (difficultés à parler et à déglutir), une paralysie oculomotrice peuvent s'y associer. Les signes pyramidaux (signe de Babinski, vivacité anormale des réflexes ostéotendineux) sont plus rares.

Évolution et diagnostic

Cette maladie évolue sur plusieurs années. Elle entraîne des risques de complications graves : pneumopathie de déglutition, fausse-route alimentaire. Le diagnostic repose principalement sur l'examen clinique, aucun examen complémentaire ne permettant de le confirmer avec précision.

Traitement

Le traitement de cette affection est double. Les médicaments antiparkinsoniens (lévodopa essentiellement) peuvent avoir une certaine efficacité, mais leur effet hypotenseur aggrave l'hypotension orthostatique préexistante et empêche leur prescription à fortes doses. Le traitement de l'hypotension orthostatique fait appel à des moyens physiques (port de bas à varices) et à des moyens médicamenteux (administration d'un vasoconstricteur, la dihydroergotamine, et d'un corticostéroïde, la 9-alpha-fluorocortisone).