mégalencéphalie ou encéphalomégalie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Augmentation congénitale significative du volume du cerveau se traduisant par un crâne de périmètre supérieur à la moyenne.

La transmission de la mégalencéphalie semble s'effectuer selon un mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominant (il suffit que le gène en cause soit reçu de l'un des parents pour que l'anomalie se manifeste chez l'enfant). Le développement intellectuel de tels sujets est strictement normal ; aucune anomalie (kyste, tumeur, hydrocéphalie) n'est décelable.

Dans quelques cas, la mégalencéphalie peut être l'un des signes d'une affection rare, le gigantisme de Sotos, et s'associer alors à des modifications du visage, à un développement excessif des pieds et des mains, à une épilepsie et à une dilatation des ventricules cérébraux.