connectivite ou maladie systémique ou collagénose ou maladie de système

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Toute maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire et immunologique du tissu conjonctif et par la diffusion des lésions. L'appellation maladie systémique est aujourd'hui préférée.

Causes

Elles sont encore méconnues. Il existe vraisemblablement un trouble du système immunitaire, comme en témoigne, dans le sang des patients, la présence de certains autoanticorps dirigés contre les propres constituants des cellules de l'organisme. Certains antigènes du système d'histocompatibilité (HLA) se rencontrent plus volontiers au cours de certaines maladies ou chez certaines familles, plus fréquemment atteintes, ce qui évoque le rôle favorisant d'un facteur génétique.

Symptômes et signes

Le tissu conjonctif étant présent dans tout l'organisme, tous les organes sont susceptibles d'être atteints de façon plus ou moins associée, d'où la grande variété des symptômes (atteintes articulaire, cutanée, cardiaque, pulmonaire, hépatique, rénale, nerveuse centrale ou périphérique, vasculaire, digestive). Les principales maladies systémiques sont la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la maladie systémique mixte, ou syndrome de Sharp, la dermatopolymyosite, la périartérite noueuse. L'évolution, en général chronique, est émaillée de poussées fréquemment associées à un syndrome inflammatoire. L'issue de ces maladies dépend principalement de l'atteinte des organes vitaux.

Traitement

Il relève souvent de la corticothérapie ou des immunosuppresseurs par voie orale ou injectable, malgré leurs nombreux effets indésirables, en particulier infectieux. Il peut également faire appel à des injections intraveineuses d'immunoglobulines ou à des techniques d'épuration plasmatique (plasmaphérèse) en milieu hospitalier.