amylose ou amyloïdose ou maladie amyloïde
Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».
Affection caractérisée par l'infiltration dans les tissus d'une matière appelée substance amyloïde.
Une amylose peut survenir sans raison connue (amylose primitive) ou être une complication d'une autre maladie chronique (amylose secondaire) : tuberculose, dilatation des bronches, ostéomyélite, lèpre, polyarthrite rhumatoïde, cancer, etc. La cause de la production de substance amyloïde et de son dépôt dans les tissus n'est pas connue. Des hypothèses immunologiques ont été soulevées. Certaines amyloses sont héréditaires.
La substance amyloïde peut s'accumuler dans n'importe quel tissu (poumon, foie, cœur, rein, tube digestif, système nerveux, peau), les amyloses les plus fréquentes étant l'amylose cardiaque, l'amylose cutanée et l'amylose rénale. L'amylose bronchopulmonaire est plus rare.
AMYLOSE BRONCHOPULMONAIRE
L'amylose bronchopulmonaire, caractérisée par l'accumulation de substance amyloïde dans le poumon et dans les bronches, est une maladie rare, s'observant à l'âge adulte. Elle se manifeste par des nodules pulmonaires, des lésions trachéobronchiques, voire une atteinte ganglionnaire ou pleurale. La biopsie des tissus infiltrés confirme le diagnostic.
Traitement
Il faut avant tout traiter la maladie sous-jacente, quand elle existe. Dans ce cas, l'amylose bronchopulmonaire peut arrêter sa progression, voire régresser. Dans les formes localisées, le laser ou la chirurgie donnent de bons résultats.
AMYLOSE CARDIAQUE
L'amylose cardiaque, caractérisée par l'accumulation de substance amyloïde dans le cœur, se traduit par une insuffisance cardiaque parfois associée à une arythmie (troubles du rythme cardiaque) et à des anomalies de la conduction intracardiaque. L'échocardiographie montre un épaississement de toutes les parois du cœur associé à une dilatation des cavités et à une baisse de la contractilité. Les biopsies myocardiques apportent au besoin la preuve histologique de cette localisation de l'amylose.
Traitement
Le traitement de l'amylose cardiaque, purement symptomatique, vise à contrôler l'insuffisance cardiaque et à éviter les complications thromboemboliques de la maladie. Il est parfois nécessaire d'implanter un stimulateur cardiaque.
AMYLOSE CUTANÉE
L'amylose cutanée, caractérisée par l'accumulation de substance amyloïde sous la peau, peut revêtir différents aspects.
Les amyloses cutanées diffuses se caractérisent par l'existence de plaques de papules roses, lisses et fermes, non prurigineuses, associées à des ecchymoses du visage et du cou et, fréquemment, à une macroglossie (grosse langue) et à des signes d'atteintes musculaire, nerveuse et cardiaque. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée. Les amyloïdoses cutanées diffuses doivent faire rechercher une maladie sanguine ou immunitaire sous-jacente.
Les amyloses cutanées pures n'ont pas de signes viscéraux. Les principales sont :
— le lichen amyloïde, caractérisé par l'existence de plaques de papules arrondies, rosées, très prurigineuses, situées sur la face antéro-interne des jambes ;
— l'amylose pigmentaire maculeuse, caractérisée par l'existence de plaques brunâtres, souvent prurigineuses (provoquant des démangeaisons), sur le dos ; ce type d'amylose affecte fréquemment des sujets d'origine maghrébine ;
— l'amylose nodulaire, prurigineuse et purpurique (les dépôts amyloïdes infiltrés dans la paroi des vaisseaux cutanés augmentent la fragilité vasculaire et entraînent un purpura), qui touche essentiellement le visage, le tronc et la région anogénitale.
Traitement
Le traitement des amyloses cutanées pures est le même que celui du prurit (sédatifs, antihistaminiques généraux, corticostéroïdes locaux). En cas d'amylose diffuse, le traitement repose sur celui de la maladie sous-jacente (radiothérapie, chimiothérapie).
AMYLOSE RÉNALE
L'amylose rénale, caractérisée par l'accumulation de substance amyloïde dans le rein, débute par une protéinurie (présence d'une quantité anormalement élevée de protéines dans les urines). Par la suite se développe rapidement un syndrome néphrotique complet avec œdème généralisé, protéinurie massive, hypoprotidémie (importante baisse du taux de protéines dans le sang). Le diagnostic repose sur la biopsie rénale, qui permet de mettre en évidence la présence de substance amyloïde dans les glomérules (unités de filtration du rein).
Traitement
Dans les formes secondaires, le traitement de la maladie sous-jacente peut stopper, voire faire régresser, le processus. Dans les formes primitives ou associées à un myélome multiple, la maladie évolue de façon irréversible vers l'insuffisance rénale, et un traitement par hémodialyse (épuration du sang par filtration à travers une membrane semi-perméable) devient nécessaire. Une transplantation rénale peut être envisagée, mais, à plus ou moins long terme, l'amylose rénale pourra atteindre le rein greffé.