acromégalie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par des modifications morphologiques hypertrophiques des mains, des pieds et de la tête, associées à des troubles cardiaques.

L'acromégalie est une maladie rare, non congénitale, affectant environ 40 individus sur 1 million, essentiellement des femmes âgées de 30 à 40 ans.

Cette affection est due à une hypersécrétion de l'hormone de croissance (somathormone) par un adénome (tumeur bénigne) de l'antéhypophyse, lobe antérieur de l'hypophyse. Chez le sujet jeune pouvant encore grandir, ce dérèglement hormonal provoque un gigantisme. Chez l'adulte, la croissance osseuse étant terminée, il entraîne une acromégalie.

Symptômes et signes

L'acromégalie se caractérise par une hypertrophie des viscères (cœur, thyroïde), des mains, des pieds, du crâne et du nez, associée à un épaississement des traits, au décollement des oreilles, à un écartement des dents et à une saillie des arcades sourcilières et de la mâchoire. Cette transformation progressive de l'aspect physique entraîne, outre des problèmes d'ordre psychologique, des déformations de la colonne vertébrale (cyphose, scoliose) et des douleurs articulaires, dues à l'arthrose, notamment dans les hanches.

À ces manifestations s'ajoutent fréquemment une hypertension artérielle et une hyperglycémie. De plus, la croissance de l'adénome peut comprimer les nerfs optiques et, par conséquence, occasionner des troubles de la vue, ou comprimer les parois osseuses de la loge hypophysaire et surtout l'hypophyse elle-même, causant une insuffisance hypophysaire.

Traitement et pronostic

Le traitement de l'acromégalie est neurochirurgical, par ablation de l'adénome. Il peut éventuellement être complété par une radiothérapie externe. La prescription de somatostatine ou de substances dopaminergiques permet d'attendre les effets bénéfiques de la radiothérapie. En l'absence de traitement, la dysmorphie (anomalies morphologiques) s'aggrave très progressivement, et l'insuffisance cardiaque conditionne le pronostic.