valine

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Acide aminé indispensable (c'est-à-dire non synthétisable par l'organisme, qui doit le recevoir de l'alimentation) ayant une structure chimique dite à chaîne ramifiée, qui le fait classer dans le même groupe d'acides aminés que la leucine et l'isoleucine.

La valine participe à la constitution des protéines et intervient par ailleurs dans des réactions chimiques cellulaires comme la synthèse du glucose.

Le taux sanguin de valine est normalement compris entre 13 et 30 milligrammes par litre. Son excrétion urinaire varie entre 5 et 12 milligrammes par 24 heures.

Pathologie

Les taux sanguin et urinaire de valine augmentent au cours d'une maladie congénitale grave, la leucinose, connue aussi sous le nom de maladie des « urines à odeur de sirop d'érable », et, exceptionnellement, au cours de l'hypervalinémie, maladie due à un déficit en une enzyme, la valine aminotransférase. Cette maladie se caractérise par un retard mental, des troubles neuropsychiatriques (diminution de la tonicité musculaire, mouvements oscillatoires du globe oculaire, troubles de la succion chez le nouveau-né) et une intolérance aux protéines.