syndrome de Sézary

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Prolifération maligne diffuse envahissant l'épiderme (couche superficielle de la peau).

Le syndrome de Sézary est une variété de lymphome malin non hodgkinien, tumeur formée du même tissu que les ganglions lymphatiques, mais proliférant anarchiquement. Il est dû à des cellules anormales provenant des lymphocytes T, globules blancs jouant un rôle fondamental dans les défenses immunitaires de l'organisme.

La maladie touche les adultes, habituellement après 50 ans.

Symptômes et signes

Les symptômes sont principalement cutanés. La peau, inflammatoire, est le siège d'une érythrodermie (rougeur diffuse) laissant des intervalles de peau saine, et s'accompagnant de démangeaisons souvent très importantes. Sous les rougeurs cutanées apparaissent des zones pigmentées qui régressent parfois avec le traitement. Il y a habituellement des adénopathies (augmentation de la taille des ganglions lymphatiques).

Évolution et diagnostic

En l'absence de traitement, l'infiltration cutanée peut croître et s'étendre aux ganglions lymphatiques, au sang, à la moelle osseuse, parfois à d'autres organes, notamment aux poumons. Le diagnostic du syndrome de Sézary est confirmé par l'étude au microscope d'un prélèvement cutané. Celui-ci montre une infiltration massive de la peau, et plus particulièrement de l'épiderme, par des cellules lymphocytaires T, groupées en amas d'aspect caractéristique. Les cellules lymphocytaires constituant la prolifération, dites cellules de Sézary, se caractérisent par un noyau d'aspect cérébriforme (marqué de circonvolutions évoquant le cerveau). Elles sont en général présentes en petit nombre dans le sang.

Traitement

Le traitement est fondé sur des agents dont l'action s'exerce au niveau de la peau : médicaments (en particulier cytostatiques) appliqués sur toute l'étendue des lésions ; puvathérapie (exposition aux rayons ultraviolets associée à l'absorption de psoralènes) ; bains d'électrons sur toute la surface de la peau. Son efficacité est plus ou moins grande et plus ou moins durable selon les sujets. Elle est généralement bonne, mais il est parfois nécessaire, pour un même patient, de recourir successivement à plusieurs traitements. Certains médicaments administrés par voie orale (rétinoïdes, interféron alpha, combinaison des deux) peuvent également s'avérer très efficaces.

Lorsque l'atteinte des ganglions, de la moelle osseuse et du sang est très prononcée, une polychimiothérapie (association de plusieurs médicaments) est nécessaire. Une technique nouvelle, la photochimiothérapie extracorporelle, consiste à retirer de la circulation sanguine les lymphocytes du patient et à les exposer aux rayons ultraviolets A en présence d'une substance sensibilisante, le psoralène. Cette technique, très lourde, est mise en œuvre dans les cas les plus graves. Une atténuation des symptômes est observée dans 60 % des cas.

Pronostic

Le syndrome de Sézary évolue très vite et son traitement n'est pas toujours complètement efficace. Son pronostic, dans les cas les plus graves, demeure réservé.