polypose digestive

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie caractérisée par la présence de multiples polypes sur la muqueuse qui tapisse le tube digestif.

POLYPOSE RECTOCOLIQUE FAMILIALE

La polypose rectocolique familiale, ou polyadénomatose familiale, est la plus fréquente des polyposes digestives (0,03 % de la population). C'est une maladie héréditaire, de transmission autosomique (par les chromosomes non sexuels) dominante : il suffit que le gène en cause soit reçu de l'un des parents pour que l'enfant développe la maladie. Ce gène a été identifié sur le bras long du chromosome 5. Les polypes sont des adénomes ou des polyadénomes (association de plusieurs adénomes) ; il y en a des centaines, voire des milliers, prédominant dans le côlon et dans le rectum. La maladie se traduit par une diarrhée, des pertes de sang dans les selles et des douleurs abdominales. Elle débute en général autour de l'âge de 15 ans et évolue toujours vers la cancérisation des polypes. Son diagnostic repose sur la coloscopie. Le seul traitement connu est la colectomie totale (ablation du côlon), suivie d'une anastomose iléoanale ou iléorectale. Une surveillance ultérieure s'impose afin de dépister la survenue éventuelle de polypes de l'estomac et de l'intestin grêle. Une coloscopie pratiquée chez les proches (frères, sœurs, enfants) du malade permet de dépister des polyposes non encore manifestées. Il est possible de dépister les sujets porteurs du gène anormal et de les surveiller régulièrement.

SYNDROME DE PEUTZ-TOURAINE-JEGHERS

Il a la même transmission héréditaire que la polypose rectocolique. Les polypes sont alors des hamartomes (petites malformations ayant l'aspect d'une tumeur) et prédominent dans l'estomac et l'intestin grêle. Ce syndrome se traduit par des hémorragies digestives, des douleurs, une lentiginose périorificielle : apparition de lentigos (grains de beauté) autour de la bouche, de l'anus et sur le dos des mains. Le risque de dégénérescence cancéreuse étant très faible, l'ablation des polypes, par chirurgie conventionnelle ou endoscopique (à l'aide d'un tube muni d'un système optique et d'instruments de petite taille), est réservée aux polypes volumineux, qui risquent de provoquer une occlusion intestinale.

POLYPOSE JUVÉNILE

Très rare, cette maladie est de cause inconnue, bien qu'il en existe des formes familiales. Les polypes sont des hyperplasies (multiplications de cellules non tumorales) prédominant dans le côlon et le rectum. Les symptômes digestifs et le traitement de cette maladie sont identiques à ceux du syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers.