polyglobulie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Augmentation de la masse totale des globules rouges de l'organisme, entraînant notamment une augmentation de la viscosité sanguine.

Causes

Les polyglobulies relèvent de deux types de mécanisme, liés l'un et l'autre à l'érythropoïétine, hormone produite principalement par le rein, accessoirement par le foie, et qui stimule la production des globules rouges. Dans un cas, les cellules souches qui donnent naissance aux globules rouges présentent une sensibilité anormale à l'érythropoïétine et prolifèrent en excès : c'est la maladie de Vaquez. Dans l'autre, l'érythropoïétine est produite par l'organisme en quantités trop élevées. Cette hypersécrétion a généralement pour origine une oxygénation insuffisante des tissus (hypoxie tissulaire) pouvant relever d'une insuffisance respiratoire, d'une fibrose pulmonaire, de shunts (courts-circuits) cardiovasculaires. Une sécrétion inappropriée d'érythropoïétine a été décrite dans des tumeurs rénales bénignes ou malignes, dans des cancers du foie ainsi que dans certaines tumeurs d'organes qui n'en produisent normalement pas (hémangioblastome du cervelet, fibrome) : on parle dans ce dernier cas de sécrétion ectopique. Enfin, l’administration d’androgènes ou d’érythropoïétine aboutit bien entendu au même résultat.

Symptômes et signes

Quelle que soit sa cause, la polyglobulie a pour résultat une augmentation de la viscosité sanguine, provoquant un ralentissement circulatoire et un accroissement du risque de thrombose (formation d'un caillot).

La polyglobulie entraîne en outre une augmentation du volume sanguin total, qui se traduit en particulier par des maux de tête et une hypertension artérielle.

Diagnostic

Il se fonde sur l'hémogramme (analyse quantitative des cellules sanguines), qui montre un hématocrite et un taux d’hémoglobine supérieurs aux normes. La mesure des volumes globulaires et plasmatiques par marquage radioactif des globules rouges et de l’albumine permet de discriminer les polyglobulies vraies des fausses polyglobulies, dans lesquelles l'augmentation de l'hématocrite (volume total des globules rouges par rapport au volume sanguin) est due à la diminution du volume du plasma.

Traitement

Le traitement est fonction de l'origine de la maladie. Les saignées, abondantes et répétées, sont utiles si la viscosité sanguine est très élevée et peut faire craindre des thromboses. Lorsqu'il s'agit d'une polyglobulie secondaire, il faut préférer – chaque fois que cela est possible – le traitement de la cause originelle de la maladie. Le traitement de la maladie de Vaquez fait appel aux saignées ainsi qu'à des médicaments myélosuppresseurs.