maladie des membranes hyalines ou détresse respiratoire idiopathique

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection du nouveau-né, surtout du prématuré, due à l'existence de membranes fibrineuses dans les alvéoles pulmonaires et responsable d'une insuffisance respiratoire aiguë.

La maladie des membranes hyalines, liée à un défaut de maturité des poumons, survient essentiellement chez les prématurés (et en particulier ceux qui sont nés avant 35 semaines de grossesse). La détresse respiratoire est de gravité variable, mais d'autant plus sévère que l'enfant est né loin du terme.

Causes

Outre la prématurité, toute souffrance fœtale, qu'elle se produise au cours de l'accouchement ou pendant la grossesse, peut favoriser la maladie des membranes hyalines. L'affection est liée à une insuffisance ou à une absence de surfactant, substance lipidique produite par les cellules des alvéoles pulmonaires du fœtus en fin de grossesse. Le surfactant tapisse les parois des alvéoles et empêche leur fermeture totale au cours de l'expiration.

Symptômes et diagnostic

La détresse respiratoire apparaît le plus souvent au cours des premières heures de la vie, parfois dès les premières minutes. Elle se manifeste par une augmentation de la fréquence respiratoire, des signes de lutte de l'enfant pour respirer (battement des ailes du nez, geignements, creusement du thorax lors de l'inspiration).

Le diagnostic repose sur la radiographie thoracique, qui permet de distinguer quatre degrés de gravité, depuis un fin granité diminuant la transparence pulmonaire jusqu'à une opacité pulmonaire complète avec visualisation anormale de l'arbre bronchique.

Évolution et traitement

L'évolution de la maladie des membranes hyalines est toujours la même : aggravation pendant 24 à 36 heures, phase « en plateau » pendant 24 à 48 heures puis amélioration souvent très rapide à partir du 4e ou du 5e jour de vie, correspondant à l'élaboration de surfactant en quantité suffisante par le poumon du nouveau-né.

Le traitement repose sur la mise sous oxygène de l'enfant. Dans les cas plus sévères, une ventilation artificielle permet, en fin d'expiration, de maintenir ouvertes les alvéoles pulmonaires de l'enfant.

Pronostic

Le pronostic à court terme est bon ; le taux de mortalité est faible, de l'ordre de 5 à 10 %, concernant surtout les grands prématurés. Le risque est la survenue de séquelles respiratoires, notamment par dysplasie bronchopulmonaire (destruction de zones de tissu pulmonaire), laquelle semblerait liée à la technique de la ventilation artificielle.