granulomatose de Wegener ou angéite granulomateuse nécrosante ou syndrome de Wegener

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par une atteinte inflammatoire et nécrosante de la paroi des vaisseaux (angéite) irriguant l'appareil respiratoire (fosses nasales, pharynx, larynx, bronches) et les reins.

Rare et de cause inconnue, la granulomatose de Wegener fait partie des maladies auto-immunes, au cours desquelles l'organisme produit des anticorps dirigés contre ses propres tissus. Elle touche surtout les adultes de 40 à 50 ans, plus souvent les hommes que les femmes.

Symptômes et signes

L'affection se manifeste par un écoulement purulent du nez, une sinusite, une otite, des ulcérations de la bouche et des lésions multiples et bilatérales des poumons et des bronches, à l'origine d'une toux quinteuse et d'une gêne respiratoire. L'atteinte rénale se traduit par la présence, dans les urines, de protéines (protéinurie) et de sang (hématurie) ; elle évolue vers une insuffisance rénale qui s'aggrave rapidement.

Diagnostic

La biopsie rénale met en évidence des lésions glomérulaires caractéristiques. Par ailleurs, les lésions pulmonaires sont parfaitement visibles sur les radiographies. Le diagnostic repose également sur la présence dans le sang d'auto-anticorps appelés ANCA (de l'anglais Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibody, anticorps dirigé contre le cytoplasme de certains globules blancs, les polynucléaires neutrophiles).

Traitement et pronostic

Le traitement repose sur la prise d'immunosuppresseurs (cyclophosphamide) et de fortes doses de corticostéroïdes. Il doit être suivi pendant plusieurs semaines, voire pendant plusieurs mois, mais ne permet pas toujours d'éviter que la maladie n'évolue vers une insuffisance rénale nécessitant une dialyse à vie. D'une façon générale, le pronostic de la granulomatose de Wegener est d'autant meilleur que le traitement a été commencé plus tôt.